100 великих тайн человека

О том, что представляет собой боковой амиотрофический склероз, может вкратце рассказать уже само название болезни. Для этого необходимо лишь расшифровать выражение «амиотрофический». А сделать это совсем не трудно, если знать, что состоит оно из трех греческих слов: «а» – отрицание, «мио» – связанный с мышцами и «трофика» – питание. Исходя из этой информации, можно сделать вывод, что у пациентов, страдающих БАС, мышцам недостает питательных веществ, и поэтому они атрофируются.

Слово же «боковой» говорит о том, что участки с мертвыми нервными клетками находятся в соответствующей области спинного мозга. Когда эта область дегенерирует, она, одновременно, и уплотняется: ведь «склероз» и переводится с греческого как «затвердевание». И хотя склеротические процессы затрагивают многие органы и ткани, больной, тем не менее, сохраняет умственные способности и прекрасно осознает, что с ним происходит. Кроме того, у него практически на прежнем уровне сохраняются чувствительность, слух, вкусовые ощущения и обоняние.

Из всех разновидностей БАС чаще всего встречается так называемая спорадическая форма: от 90 % до 95 %. В этом случае создается впечатление, что болезнь может появиться у любого человека и в любом возрасте. Причем, абсолютно неожиданно. А вот причины, приводящие к тому, что болезнь может вспыхнуть в разном возрасте, а также факторы, влияющие на скорость ее течения, пока неизвестны.

И хотя развитие болезни у разных людей может в деталях отличаться, однако чаще всего заболевание начинается со слабости в руках и ногах, расстройств речи, мышечных судорог, а также с появления проблем в двигательном аппарате. Когда же начинается атрофия дыхательных мышц, больного переводят на стационарное лечение, сводящееся в основном к искусственной вентиляции легких.

О происхождении бокового амиотрофического склероза почти ничего неизвестно. Поэтому, чтобы выяснить это, предложено множество самых разных гипотез. Среди них: инфекции, наследственность, сбои в работе иммунной системы и нарушения химического равновесия в организме, влияние токсичных веществ и даже недостаточное питание. Причем этот перечень причин можно было бы продолжить. Но вот что именно является тем рычагом, который запускает патологический процесс, пока для ученых остается загадкой.

Правда, определенный сдвиг в решении этой проблемы произошел в 1993 году, когда был обнаружен ген, имеющий отношение к одной из форм наследственного БАС. Он отвечает за синтез супероксид-дисмутазы – фермента, защищающего клетки от свободных радикалов. В ходе дальнейших исследований было открыто еще более 100 мутаций в гене фермента, которые могли стать причиной БАС.

В некоторых лабораториях были также получены данные о том, что дегенерация двигательных нейронов развивается по специфическому механизму, который не наблюдается у других нейронов.

У этого типа нервных клеток необычайно длинный аксон – основной отросток, отходящий от тела нейрона: у высокорослых людей он может достигать длины в один метр. Этот аксон на конце разветвляется, и каждая из образовавшихся «веточек» вступает в контакт с мышечной клеткой. Структура, при помощи которой осуществляется функциональная связь нервных клеток друг с другом и с другими клетками, называется синапсом.

Так вот, довольно продолжительное время ученые были уверены, что различные элементы двигательных нейронов не только одновременно отмирают, но и происходит это у них одинаковым способом.

Однако в последнее время было показано, что гибель каждой нервной клетки происходит индивидуальным, отличным от других нейронов, способом. В ходе этого процесса тело нейрона подвергается саморазрушению, или апоптозу. Оно распадается на части, которые окружаются мембранными оболочками и выводятся из организма. В то же время разрушение аксона происходит по другому пути, а синапса – по третьему.

Последние исследования показали, что в случае БАС нервные клетки начинают разрушаться в области синапсов. По этой причине в настоящее время все усилия специалистов направлены на поиски средств, которые могли бы защитить от разрушения именно эти структуры, а не тела клеток.

УБИЙЦЫ СОБСТВЕННОГО ОРГАНИЗМА

Как известно, иммунная система обладает уникальной способностью отличать ткани и клетки, которые образуют данную особь, от чужеродных агентов, в нее проникших. И, естественно, они этих «лазутчиков» пытаются нейтрализовать.

Но иногда случается так, что иммунные клетки вдруг перестают узнавать своих собратьев по организму и начинают их тоже уничтожать, то есть вырабатывают антитела к антигенам собственных клеток, вызывая патологические нарушения в собственных органах. Такая ситуация становится причиной возникновения аутоиммунных заболеваний.

Причины возникновения таких внезапных сбоев в иммунитете до конца не изучены, однако предполагается, что у большинства людей иммунная система постоянно производит антитела, убивающие клетки собственного организма. Но у здоровых людей этот процесс все время контролируется, препятствуя возникновению болезненных явлений.