Синдром WPW развивается не только при функционировании дополнительных путей Паладино-Кента, но и при одновременном активировании сразу двух пучков — Джеймса и Махайма.
Активация же только одного пучка Джеймса приводит к формированию синдрома LGL.
При данном синдроме синусовый импульс проходит по пучку Джеймса, минуя атриовентрикулярное соединение, и вступает в пучок Гиса. Желудочки возбуждаются, хотя и преждевременно, но не послойно и одновременно, что не приводит к формированию на, ЭКГ дельта-волны и деформации желудочкового комплекса.
Единственным ЭКГ-признаком синдрома Лаун-Генон-Ливайна является укороченный интервал Р
-Q.Рис. 111.
Такая же электрокардиографическая картина наблюдается при синдроме Клерка-Леви-Кристеско (CLC), однако суть этих схожих синдромов различна.
При синдроме Лаун-Генон-Ливайна функционирует дополнительный пучок Джеймса, позволяющий «обойти» атриовентрикулярное соединение, а при синдроме CLC синусовый импульс идет именно по атриовентрикулярному соединению, но идет сверхбыстро, не претерпевая физиологической задержки.
При функционировании пучка Махайма синусовый импульс почти проходит атриовентрикулярное соединение и лишь на выходе вступает в этот пучок, что приводит к преждевременной активации части правого или левого желудочков (в зависимости от того, к которому из них подходит этот пучок).
Электрокардиографически при этом наблюдаются:
1. Нормальной продолжительности интервал Р
-Q.2. Наличие дельта-волны.
3. Уширение желудочкового комплекса QRS
, более 0,12 с.Клиническое значение синдромов преждевременного возбуждения желудочков состоит в том, что при них довольно часто развиваются наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, которые категорически нельзя купировать антагонистами кальция.
Генез этих наджелудочковых тахикардий обусловлен механизмом «re-entry» (повторного входа) — желудочки возбуждаются дважды: первый раз от импульса, пришедшего преждевременно по дополнительным путям, а второй раз от импульса, дошедшего до желудочков обычным путем.
Помимо нарушения ритма, при синдромах преждевременного возбуждения желудочков меняются условия гемодинамики, а именно — преждевременное возбуждение, а следовательно, и сокращение желудочков существенно укорачивает диастолу, что приводит к уменьшению ударного объема.
8.10. Синдром удлиненного интервала Q
-ТЭлектрокардиографические критерии этого синдрома определены в его названии, диагностика достаточно проста: измеряется интервал от начала зубца Q
до окончания зубца Т и сопоставляется с его нормальным значением.В норме (гл. 1.6) продолжительность этого интервала около 0,40 с, но она зависит от частоты сердечных сокращений. Поэтому более точные нормативные значения этого интервала определяются по соответствующим таблицам или по формуле: Q
-Т = 0,39ЦR—R ± 0,04 с.Клиническое значение удлиненного интервала Q
-Т в том, что он является свидетелем электрической нестабильности миокарда и может быть предвестником развития фибрилляции или трепетания желудочков, реже — желудочковой пароксизмальной тахикардии. Внешне это проявляется приступами потери сознания и внезапной смертью.Эту клинику независимо друг от друга описали Романо (1963) и Уорд (1964), и в честь их этот синдром называют синдромом Романо-Уорда.
Еще раньше (1957) подобную клиническую картину, но в сочетании с глухонемотой, описывали под названием синдрома Джервела-Ланге-Нильсена.
Рис. 112.
8.11. Синдром слабости синусового узла
С позиций электрокардиографии понятие «синдром слабости синусового узла» — сборное, объединяющее несколько различных ЭКГ патологий, таких как:
1. Стойкая синусовая брадикардия с эпизодами асистолии более 2,5 с.
2. Синоаурикулярная блокада 2-й степени (неполная), известная еще как «ленивый» (
3. Синоаурикулярная блокада 3-й степени (полная), называемая еще как «остановка» синусового узла (
4. Мерцательная аритмия.
5. Синдром тахи-бради (тахикардии-брадикардии).
Первые четыре варианта описывались нами в соответствующих главах, последний следует рассмотреть подробнее. Суть этого варианта состоит в сочетании эпизодов пароксизмальной тахикардии с различными брадикардиями.
В ряде случаев эпизоды тахикардии-брадикардии заканчиваются асистолией. Это наиболее тяжелый и прогностически опасный вариант синдрома слабости синусового узла.
Клинически синдром слабости синусового узла проявляется различными симптомами нарушения мозгового, а в тяжелых случаях, и общего кровообращения — кратковременной потерей сознания, «чувством дурноты», потемнением в глазах, различными обмороками, гипотонией и др.