Биологическая химия

Формой нарушения углеводного обмена является сахарный диабет. Это заболевание, как доказано в настоящее время, является наследственной патологией и клинически проявляется триадой симптомов: гипергликемией, глюкозурией и кетонемией с кегонурией (появление в крови и моче высоких концентраций ацетоново-кетоновых тел, к которым относятся ацетон, ацетоуксусная и β-оксимасляная кислоты). Основной причиной сахарного диабета является снижение выработки инсулина. Как было отмечено выше, инсулин выполняет важную роль в обмене глюкозы, обеспечивая ее фосфорилирование и поступление в клетки организма, где она при окислении выделяет энергию, необходимую для жизнедеятельности клеток. Поэтому при недостатке инсулина этот процесс снижается, что приводи с одной стороны, к увеличению концентрации свободной глюкозы в крови (развивается гипергликемия и глюкозурия), а с другой — клетки испытывают недостаток в энергии. Организм компенсирует этот недостаток путем активации процессов глюконеогенеза (повышение распада жиров и белков и превращение их в углеводы). При этом накапливаются большие количества одного из конечных продуктов распада жиров — ацетил-КоА, который поступает в цикл Кребса, где, окисляясь, выделяет энергию, необходимую для существования клеток организма. При сахарном диабете и этот процесс ограничен, так как одновременно с окислением жиров активируются процессы расщепления белков и аминокислот. Последние при своем распаде выделяют большие количества аммиака, который является для организма весьма токсичным. Его обезвреживание идет различными путями, в том числе путем взаимодействия с α-кетоглютаровой кислотой, концентрация которой в организме снижается. Данная кислота является одним из основных компонентов цикла Кребса и расходование ее на обезвреживание аммиака соответственно приводит к снижению активности всего цикла Кребса. Последний не в состоянии окислить те большие количества ацетил-КоА, которые образуются при распаде жиров и аминокислот. Избыток ацетил-КоА поступает в печень, где из него синтезируются ацетоновые или кетоновые тела. Последние поступают в кровь, в результате чего их количество значительно возрастает: если в норме в крови уровень ацетоновых тел составляет около 1 мг%, а за сутки с мочой выделяется до 40 мг, то при сахарном диабете их уровень в крови может повыситься до 100 мг% — ацегонемия (кетонемия), а с мочой выводится до 50 г — ацетонурия (кетонурия). Увеличение в крови кислых продуктов, какими являются ацетоновые тела, приводит к сдвигу рН крови в кислую сторону. Такое состояние организма называется ацидозом. При этом ацетоновые тела, особенно ацетон, выделяются не только с мочой, но и через легкие и кожу. От больного пахнет ацетоном (запах прелых фруктов).

При тяжелых стадиях сахарного диабета больной теряет сознание, а в отдельных случаях возможен летальный исход.

Основным средством лечения этого заболевания является введение лечебных доз инсулина вместе с глюкозой. Добавление глюкозы служит предупредительной мерой от возможного развития сильной гипогликемии после введения инсулина и лучшего использования глюкозы. Другими возможными путями лечения служит введение веществ, блокирующих действие инсулиназы,- фермента, расщепляющего инсулин. При этом сберегаются те небольшие количества инсулина, которые могут синтезироваться пораженными клетками островков Лангерганса поджелудочной железы.

Диагностировать повышенный уровень сахара в крови можно различными способами, в том числе определением уровня сахара в крови методом Хагедорна-Йенсена, который основан на восстановительной способности глюкозы. Этот метод применяется в клинике. В настоящее время разработан глюкозоксидазный метод, позволяющий быстро определять уровень сахара в моче самими больными. Он заключается в следующем: на полоску бумаги наносят определенные реактивы, которые в присутствии сахара меняют свою окраску в зависимости от его количества. Поэтому достаточно смочить мочой такую бумажку, чтобы цвет ее изменился в соответствии с концентрацией сахара в моче. Имея такие бумажки, сам больной может контролировать свое состояние и принимать необходимые меры.

К другим нарушениям углеводного обмена относятся некоторые наследственные заболевания, характеризующиеся отсутствием или снижением активности ферментов, участвующих в этом обмене. К ним относятся галактоземия, гликогенозы, непереносимость лактозы, сахарозы и др.