В клинической практике имеет большое значение определение билирубина как показателя пигментного обмена в организме. Билирубин в организме существует в двух формах:
Связанный билирубин взаимодействует с диазореактивом непосредственно, и поэтому эта реакция называется прямой реакцией на билирубин, а определяемый этим методом билирубин —
Из других нарушений пигментного обмена следует указать на порфирии. В основе этого заболевания лежит накопление в организме порфиринов, побочных продуктов синтеза гемоглобина. Они появляются в больших количествах при нарушении синтеза последнего. Эти вещества в норме присутствуют в кале и в моче в виде следов. При порфириях происходит отложение порфиринов во всех органах, а кал и моча приобретают красный цвет.
Порфиринурии — заболевания, охватывающие все врожденные формы патологического выделения порфиринов. Также порфиринурии встречаются при отравлениях свинцом, злокачественной анемии и т. д.
Вопросы для повторения
1. Какое значение имеют белки в питании?
2. Почему белки в питании незаменимы?
3. Какие аминокислоты называются незаменимыми и почему?
4. Назовите незаменимые аминокислоты.
5. Чем определяется биологическая ценность белков?
6. Что представляют собой белковые резервы организма?
7. Что понимают под азотистым балансом?
8. Какова норма белка в питании?
9. Какие ферменты участвуют в расщеплении белков в желудочно-кишечном тракте?
10. Как происходит процесс активации и самоактивации пепсина и трипсина?
11. Какие продукты образуются при гниении белков в кишечнике и как они обезвреживаются?
12. Каким процессам подвергаются аминокислоты в тканях организма?
13. Как протекает биосинтез белка?
14. Какие функции в биосинтезе белка выполняют ДНК, и-РНК, т-РНК?
15. Что такое генетический код?
16. Напишите реакции процессов дезаминирования и декарбоксилирования аминокислот.
17. В чем сущность процесса переаминирования аминокислот?
18. Напиши те реакции переаминирования между пировиноградной кислотой и аланином.
19. Назовите ферменты, катализирующие дезаминирование, декарбоксилирование и переаминирование аминокислот.
20. Назовите конечные продукты распада белков в тканях.
21. Укажите основные пути образования и обезвреживания аммиака.
22. Укажите основные этапы биосинтеза мочевины.
23. Каковы причины и симптомы белкового голодания?
24. Какова причина и симптомы подагры?
25. Каким путем происходит распад гемоглобина в организме?
26. Дайте определение свободного и связанного билирубина. Какое клиническое значение имеет их определение?
XII. Взаимосвязь обменов углеводов, белков и жиров
Обмен веществ в организме характеризуется тесной взаимосвязью между углеводами, белками и жирами. В организме белки, жиры и углеводы пищи в результате различных превращений теряют свои специфические свойства и часто образуют химические вещества одинаковой структуры. Углеводы, белки и жиры в пищеварительном тракте расщепляются до мономеров, которыми являются: моносахариды, аминокислоты, глицерин и жирные кислоты. В клетках организма происходит их дальнейший распад с образованием ряда конечных продуктов, в том числе CH3CO~SKoA. Последний образуется при окислении глюкозы, распаде жирных кислот, дезаминировании аминокислот. С другой стороны, ацетил-Ко А независимо от пути его образования участвует в синтезе определенных для каждого организма веществ: жирных кислот, углеводов, холестерина, желчных кислот, некоторых гормонов, витамина D. Он также служит одним из основных поставщиков энергии, главным "горючим" организма, так как при окислении его в цикле Кребса выделяется большое количество энергии, которая в виде АТФ обеспечивает жизнедеятельность всех клеток нашего тела. Поэтому, например, при недостатке в пище жиров, дефицит СН3СО ~ SKoA будет покрываться за счет повышенного распада углеводов и белков.
Таким образом, нарушение любого процесса, приводящего к образованию ацетил-КоА, отразится на деятельности других видов обменов веществ, а следовательно, и организма в целом, а в ряде случаев может привести и к развитию патологии, как в случае сахарного диабета. Это — общий путь, характеризующий взаимосвязь обменов углеводов, белков и жиров в организме. Однако существуют и другие биохимические механизмы взаимосвязи между этими веществами.
Взаимосвязь обмена углеводов и жиров