Биологическая химия

2. моча – отсутствие билирубина и положительная реакция на стеркобилиноген (который в больших количествах, чем обычно, поступает в почки из толстого кишечника);

3. кал – повышение количества стеркобилиногена (темная окраска).

Паренхиматозная (печёночная) желтуха.

Паренхиматозная желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов при острых вирусных инфекциях, хроническом и токсическом гепатитах. Причина повышения концентрации билирубина – нарушение функций и некроз части печеночных клеток.

Биохимические нарушения.

1. В результате некроза гепатоцитов прямой билирубин частично попадает в кровь, его концентрация увеличивается. Прямой билирубин хорошо растворим в воде и экскретируется с мочой.

2. Экскреция жёлчи нарушена, в кишечник попадает меньше билирубина чем в норме, поэтому количество образующегося в толстом кишечнике стеркобилиногена также снижена. Кал гипохоличный.

3. При прогрессирующем гепатите нарушается процессы коньюгации билирубина в печени, вследствие этого в крови накапливается непрямой билирубин.

4. Нарушается процесс разрушения уробилиногена, поступающего в печень из кишечника по воротной вене. Он попадает в общий кровоток и экскретируется с мочой (в норме в моче отсутствует).

Характерные признаки паренхиматозной желтухи:

1. кровь – повышение общего билирубина, прямого и непрямого билирубина;

2. моча – положительная реакция на билирубин и уробилиноген, интенсивная окраска;

3. кал – снижение количества стеркобилиногена, гипохоличный кал.

Механическая или обтурационная (подпеченочная) желтуха.

Механическая желтуха развивается при нарушении желчевыделения в двенадцатиперстную кишку. Основная причина – частичная или полная закупорка желчных протоков, например при жёлчно-каменной болезни, опухолях поджелудочной железы, желчного пузыря, печени. Так как нормальные пути экскреции коньюгированного билирубина заблокированы, происходит его поступление в кровь. В крови увеличивается содержание прямого билирубина, он выводится с мочой, придавая ей насыщенный оранжево-коричневый цвет. При полной закупорке общего желчного протока желчь не попадает в кишечник, не происходит образование стеркобилиногена, кал обесцвечен и в моче отсутствует уробилиноген.

Характерные признаки механической желтухи:

1. кровь – повышение общего билирубина, прямого билирубина. При тяжелых формах механической желтухи может нарушаться детоксикационная функция печени и уровень непрямого билирубина в крови также повышается. Однако прямого билирубина оказывается всегда больше непрямого;

2. моча – положительная реакция на билирубин, уробилиноген отсутствует, интенсивная окраска;

3. кал – резкое снижение или отсутствие стеркобилиногена, ахоличный кал.

Проявления обтурационной и паренхиматозной желтухи очень сходны. Критерием для дифференцированного диагноза является наличие уробилиногена в моче (при паренхиматозной желтухе) и резкое увеличение прямого билирубина в крови (при обтурационной).

Желтуха новорожденных

Разновидность гемолитической желтухи новорожденных - «физиологическая желтуха». Наблюдается в первые дни жизни ребенка.

Причинами повышения концентрации непрямого билирубина в крови являются:

1. усиленный гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин;

2. недостаточный синтез в печени УДФ-глюкуроната;

3. недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, коньюгацию и секрецию прямого билирубина, в частности, значительно снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы.

У детей в течение первых двух недель жизни коньюгирующая способность печени составляет 1/5 по сравнению с таковой у взрослых.

В тяжелых случаях желтухи новорожденных, когда концентрация билирубина в крови превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение (билирубиновая энцефалопатия). Легкая форма послеродовой гипербилирубинемии встречается практически у всех новорожденных.

Биохимические механизмы развития печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность – состояние, объединяющее различные нарушения функции печени, которые могут в дальнейшем полностью компенсироваться, прогрессировать или длительно стабилизироваться. В тяжелых случаях печеночная недостаточность заканчивается печеночной комой.

Причиной печеночной недостаточности является целый ряд заболеваний и токсические агенты, вызывающие повреждения паренхимы печени:

1. острый вирусный гепатит;

2. алкогольный цирроз или цирроз другой этиологии;

3. опухоли печени;

4. обширные травмы или ожоги;

5. сепсис;

6. отравление гепатотропными ядами (ССl₄) и лекарственными препаратами.