3. Дисплазия соединительной ткани, связанная с дефектами соединительнотканных волокон – коллагена, эластина, фибриллина и других, включая наследственные синдромные (синдром Марфана, синдром Элерса – Данло, несовершенный остеогенез,
4. Интерстициальные заболевания легких: саркоидоз, идиопатический легочный фиброз, гистиоцитоз X, лимфангиолейомиоматоз.
5. Системные заболевания соединительной ткани: ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, полимиозит / дерматомиозит, системная склеродермия.
6. Опухоли: рак легкого, саркома.
Вторичный спонтанный пневмоторакс (ВСП) наиболее часто встречается у больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) – 26 случаев на 100 тыс. человек в год, преимущественно в возрасте 60–65 лет. Среди больных, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), ВСП развивается в 2–6 % случаев, из них в 80 % – на фоне пневмоцистной пневмонии. ВСП является частым (заболеваемость 6—20 %) и потенциально жизнеугрожающим осложнением муковисцидоза (летальность 4—25 %), встречается преимущественно у мужчин с низким индексом массы тела, тяжелыми обструктивными нарушениями (объем форсированного выдоха за 1-ю с – ОФВ1
менее 50 %) и хронической колонизациейПневмоторакс встречается у 5 % всех больных с множественными травмами, у 40–50 % больных стравмами грудной клетки. Характерной особенностью травматических пневмотораксов является их частое сочетание с гемотораксом – до 20 %, а также сложности диагностики при рентгенографии грудной клетки. Компьютерная томография позволяет выявить до 40 % оккультных, или скрытых, пневмотораксов.
Частота развития ятрогенных пневмотораксов зависит от вида выполняемых диагностических процедур: при трансторакальной игольчатой аспирации 15–37 %, при катетеризации центральных вен (особенно подключичной вены) – 1—10 %; при торакоцентезе – 5—20 %; при биопсии плевры – 10 %; при трансбронхиальной биопсии легких – 1–2 %; во время искусственной вентиляции легких (ИВЛ) – 5—15 % случаев.
Патогенез.
В нормальных условиях воздух в плевральной полости отсутствует, хотя внутриплевральное давление на протяжении дыхательного цикла в основном отрицательное – на 3–5 см вод. ст. ниже атмосферного. Сумма всех парциальных давлений газов в капиллярной крови составляет приблизительно 706 мм рт. ст., потому для движения газа из капилляров в плевральную полость требуется внутриплевральное давление менее 54 мм рт. ст. (на 36 см вод. ст. ниже атмосферного), что практически никогда не происходит в реальной жизни, потому плевральная полость свободна от газа.Наличие газа в плевральной полости является следствием одного из 3 событий:
1) прямое сообщение между альвеолами и плевральной полостью;
2) прямое сообщение между атмосферой и плевральной полостью;
3) присутствие в плевральной полости газообразующих микроорганизмов.
Поступление газа в плевральную полость продолжается до тех пор, пока давление в ней не станет равным атмосферному или не прервется сообщение. Однако иногда патологическое сообщение пропускает воздух в плевральную полость только во время вдоха, во время выдоха дефект закрывается и препятствует эвакуации воздуха. В результате такого «клапанного» механизма давление в плевральной полости может значительно превышать атмосферное, и развивается напряженный (клапанный) пневмоторакс. Высокое внутриплевральное давление приводит к смещению органов средостения, уплощению диафрагмы и компрессии легкого. Последствиями такого процесса являются снижение венозного возврата, уменьшение сердечного выброса, гипоксемия, что приводит к развитию острой циркуляторной недостаточности.
Диагностика
1. Для пневмоторакса характерно острое начало заболевания, связанное или не связанное с физической нагрузкой, не связанное со стрессом.
2. Ведущие жалобы при пневмотораксе: боль в груди и одышка.
3. Боль часто описывается больным как «острая, пронзающая, кинжальная»; усиливается во время вдоха; может иррадиировать в плечо пораженной стороны.
4. Выраженность одышки связана со степенью распространения пневмоторакса; при вторичном пневмотораксе, как правило, наблюдается более тяжелая одышка, что связано со снижением резерва дыхания у таких больных.
5. Могут наблюдаться: сухой кашель, потливость, общая слабость, тревожность.
6. Симптомы заболевания чаще всего ослабевают через 24 ч от начала заболевания, даже при отсутствии терапии и сохранении прежнего объема пневмоторакса.
7. Физикальные признаки: ограничение амплитуды дыхательных экскурсий, ослабление дыхания, тимпанический звук при перкуссии, тахипноэ, тахикардия.