Болезни органов дыхания. Учебное пособие

Ряд авторов предлагают исключить из понятия ИБЛ туберкулез, пневмокониозы, легочные диссеминации опухолевой природы и ряд других заболеваний с известными этиологическими факторами и патогенетическими механизмами и рассматривать их в рамках дифференциальной диагностики с ИБЛ неясной этиологии, которые объединяются в понятие «идиопатический легочной фиброз».

В табл. 17 указаны распространенные ИБЛ известной этиологии.

Таблица 17

Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии

Среди инфекционных ИБЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ИБЛ, особенно у пожилых, ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких большое значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресс-синдрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИДом характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами – пневмоцистами, легионеллами, микобактериями и др.

В диагностике неинфекционных ИБЛ важны профессиональный анамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (кордарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота), которые являются причиной ИБЛ. В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет собой больших затруднений.

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией. Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной этиологии:

– обычная интерстициальная пневмония (смерть в течение 2–3 лет смомента диагностики);

– десквамативная интерстициальная пневмония;

– острая интерстициальная пневмония – синдром Хаммена – Рича (летальный исход в течение 1–3 месяцев);

– неспецифическая интерстициальная пневмония;

– саркоидоз;

– гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз);

– альвеолярный протеиноз;

– идиопатический легочный гемосидероз;

– некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа – Строс (Churg – Strauss);

– синдром Гудпасчера.

Таблица 18

Предположительная этиология идиопатических интерстициальных пневмоний

Среди факторов риска поражений легочного интерстиция по типу ИФА обсуждается роль курения, системных заболеваний, лекарств, профессиональных и связанных с внешней средой поллютантов (табл. 18). Особое внимание уделяют роли вирусных инфекций в генезе воспалительных и фибропластических изменений в легких.

Патогенез. Взаимосвязь вирусной инфекции и ИФА не всегда удается подтвердить, но наблюдения показывают, что у больных, инфицированных вирусами Эпштейна – Барр, гепатита В и С, отмечается частое развитие морфологических изменений на территории мелких бронхов, сходных с облитерирующим бронхиолитом, и присоединение клинических признаков бронхиальной обструкции. Эти особенности расцениваются как результат взаимодействий инфекционного агента с иммунной системой, затрагивающих как различные реакции гиперчувствительности, так и прямое действие вируса на эпителий бронхиол.

В поражении легких при вирусном гепатите и циррозе печени имеет значение образование сосудистых печеночно-легочных коллатералей, что приводит к усилению поступления в легкие фиброгенных факторов роста, источником которых являются активированные вирусом иммунокомпетентные клетки печени.

Лекарственные препараты также считаются важной причиной интерстициального повреждения легких. В патогенезе легочной ятрогении особое внимание уделяют свободнорадикальному повреждению из-за высокого кислородного потенциала в легком. Свободные радикалы напрямую и опосредованно участвуют в повреждении легочных структур, прогрессировании пневмосклероза. Помимо того, под воздействием препаратов и их метаболитов (блокаторы кальциевых каналов, цитостатики, антибиотики, наркотические анальгетики и т. д.) в легком нарушаются секреторные функции эпителия, альвеолярных макрофагов, что приводит к морфологическим изменениям по типу фосфолипидоза.

Среди различных вариантов вредных воздействий курение табака считается одним из главных претендентов на роль стимула в развитии ИФА и в особенности облитерирующего бронхиолита. Дериваты табачного дыма активируют систему цитохрома, что приводит к нарушению процессов репликации ДНК, увеличению числа мутаций в эпителиальных клетках.

Курение считается облигатной причиной и другой формы интерстициальных болезней легких – гистиоцитоза Х, характеризующегося тяжелым поражением легких с формированием кистозных полостей и внелегочными поражениями в рамках гранулематозного процесса (несахарный диабет, поражения кожи, остеодеструкция).