Болезни органов дыхания

Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена – Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких.

Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить спомощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, с ущербом в результате неточной диагностики и, вследствие этого, ошибок в лечении.

Показаниями к инвазивным методам исследования являются:

– невозможность установления диагноза без инвазивных методов;

– необходимость выбора терапии;

– отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства диффузных заболеваний легких.

При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.

Диагностика ИФА без биопсии легких

Большие критерии:

1) исключение известных причин ИБЛ;

2) ФВД – рестрикция с нарушением газообмена;

3) КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких сминимальным проявлением «матового стекла»;

4) трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания.

Малые критерии:

1) возраст моложе 50 лет;

2) постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;

3) продолжительность болезни более 3 мес.;

4) двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие или «целлофановые»).

Диагностический алгоритм при работе сбольными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:

1) тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики;

2) проведение КТ;

3) исследование биопсийного материала.

Все остальные методы исследования вносят определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных.

Основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Ключевыми вопросами, подлежащими тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ, являются:

– факторы экологической агрессии;

– курение;

– наследственность;

– сосуществующие болезни;

– употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями;

– оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов;

– установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы;

– ответ на начальную терапию.

Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких.

Наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых могут вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата кордарона (амиодарона).

Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Далее следует наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобная картина наблюдается в результате ошибочного назначения глюкокортикостероидов в качестве монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.