Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

Акромегалия (от греч. akros — «крайний», megas — «большой») относится к группе нейроэндокринных заболеваний, обусловленных патологическим повышением ростовой активности.

В детском и юношеском возрасте (до окончания окостенения эпифизарных хрящей) при чрезмерной ростовой активности развивается гигантизм. После закрытия ростовых зон он переходит в акромегалию. Гигантизм характеризуется сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей и внутренних органов. При акромегалии, напротив, увеличение костей скелета в периостальной зоне и внутренних органов отличается диспропорциональностью; кроме того, развивается ряд обменных нарушений.

Акромегалия является редким заболеванием и развивается преимущественно у взрослых.

Этиология и патогенез

Основную роль в развитии акромегалии играет увеличение секреции соматотропного гормона гипофиза — гормона роста. Наиболее частой причиной гиперпродукции соматотропина является гормонально-активная аденома (см.) гипофиза — соматотропинома. Несколько реже встречается первичное поражение гипоталамуса или вышерасположенных отделов мозга. К нему могут приводить травмы черепа с сотрясением мозга, психоэмоциональные нагрузки, внегипофизарные опухоли головного мозга, влияние на центральную нервную систему специфических и неспецифических инфекционных процессов. При этом увеличивается синтез соматолиберина, а уже вслед за тем опосредованно — синтез соматотропина. К возникновению акромегалии может приводить повышенная активность соматомединов, которые вырабатываются печенью и периферическими тканями в ответ на воздействие соматотропина, а также повышенная чувствительность тканей к ним. Это связано с тем, что соматомедины оказывают непосредственное влияние на рост костно-суставного аппарата. Кроме того, акромегалия как синдром может развиваться при наличии эктопической продукции соматотропина или соматолиберина опухолями неэндокринной локализации (легкие, желудок, кишечник и др.). На возникновение акромегалии способны также влиять резкие колебания гормонального фона, что особенно характерно для женского организма: роды (см.), аборты (см.), климактерический (см.) и посткастрационный периоды.

Клиническая картина

В течении акромегалии выделяют ряд стадий. Заболевание развивается годами. В связи с этим наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется достаточно редко, поскольку симптоматика не столь отчетлива, как на гипертрофической стадии. Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания. Типичны жалобы на головную боль, изменение внешности, увеличение в размерах кистей и стоп. Кроме того, пациентов беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боль в суставах, ограничение и болезненность движений. У большинства женщин развиваются нарушения менструального цикла вплоть до аменореи (см.), у трети больных (мужчин) развивается импотенция (см.). При сочетании гиперпродукции соматотропина и пролактина отмечается синдром галактореи (см.).

Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления и (или) компрессией растущей аденомой диафрагмы турецкого седла. К изменениям внешности приводит огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Расширяются межзубные промежутки (диастема). Кроме того, характерна гипертрофия мягких тканей лица — носа, губ, ушей. Увеличивается язык (макроглоссия), на котором сохраняются отпечатки зубов.

Кисть больного акромегалией

Кисть больного акромегалией

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов: гиперпигментация (чаще в области кожных складок и мест трения одеждой), повышенная жирность и влажность благодаря увеличению количества и размеров потовых и сальных желез, лихенизация (см.) и складчатость (более выражены на волосистой части головы). Отмечается также гипертрихоз (см.).