Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Заболевание начинается незаметно, постепенно прогрессирует слабость, появляются сердцебиение, головокружение и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движениях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно подташнивание. Нередко первая жалоба, с которой больные обращаются к врачу, – это жжение языка, его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии, в тяжелых случаях нередко отмечается нарушение походки (спастический парапарез), могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки, нарушается сон, появляется эмоциональная неустойчивость, депрессия. При осмотре больного обращают внимание на бледность кожных покровов и слизистых оболочек (обычно с желтоватым оттенком вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина), одутловатость лица; очень характерен ярко-красный блестящий гладкий язык (из-за резкой атрофии сосочков) – «полированный» язык. Очень характерен атрофический гастрит. Нередко при поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям отмечается болезненность – признак гиперплазии костного мозга. Частым симптомом В₁₂-дефицитной анемии является субфебрильная температура.

Диагностика

В периферической крови определяется резкое снижение количества эритроцитов (до 0,8x10¹²), цветовой показатель остается высоким – 1,2–1,5. Клетки красной крови неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные эритроциты – макроциты, у многих эритроцитов отмечается форма в виде овала, ракетки, полумесяца и иного (пойкилоцитоз).

В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3–4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме – обратное соотношение). В плазме крови отмечается увеличение содержания свободного билирубина и железа (до 30–45 ммоль/л).

Лечение

Назначается витамин В₁₂. Лечение начинают введением 100–300 мкг витамина подкожно или внутримышечно 1 раз в день. На 2–3-и сутки терапии эритропоэз полностью нормализуется, а на 5–6-е сутки вновь образованные полноценные эритроциты начинают поступать в кровяное русло в необходимом количестве, самочувствие больных постепенно нормализуется. После восстановления картины крови переходят на поддерживающую терапию – введение витамина В₁₂ в дозе 50–100 мкг, которую проводят в течение всей жизни больного. При нарушениях нервной системы на первом этапе применяют нейротропные препараты.

Прогноз

При адекватной терапии благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к смерти больного.

АНЕМИЯ ВРОЖДЕННАЯ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ У ПЛОДА

Этиология и патогенез

Во время беременности (в период внутриутробного развития) мать и плод составляют единое целое, связующим звеном между ними является плацента.

Предлежание плаценты, ее преждевременная отслойка, ранние кровотечения приводят к недостаточности плацентарного кровообращения, гипоксии и недостаточности кроветворения у плода – анемии плода. У плода кроветворение происходит в печени, селезенке, лимфатических узлах и других органах.

В условиях гипоксии функции органов плода (в том числе и кроветворная) резко нарушаются. В результате развиваются либо анемия плода, либо более глубокие нарушения эмбриогенеза (пороки развития). Кроме того, анемия плода и новорожденного ребенка может развиться вследствие острой кровопотери при легочных и пупочных кровотечениях, мелене (кровавом поносе) новорожденных, фетоплацентарной кровопотере или фетофетальной трансфузии у близнецов.

Клиника

См. «Эмбриопатии».

При тяжелой анемии вследствие кровопотери доминируют симптомы постгеморрагического и гипоксического шока: понижение артериального давления, учащенный пульс слабого наполнения, резкое беспокойство, отказ от груди, «пергаментная» бледность, резкое снижение веса.

Лечение

Проводят гемотрансфузии. Через несколько дней после гемотрансфузии отмечаются симптомы регенерации: восстанавливается картина крови, костного мозга, печени и т. п.

Прогноз

При отсутствии эмбриопатий благоприятный.

АНЕМИЯ ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ

– анемия, вызванная врожденными аномалиями эритроцитов. Относится к врожденным гемолитическим анемиям. К этой группе заболеваний относится семейный сфероцитоз.

Этиология и патогенез

Развитие анемии связано с дефектом мембран эритроцитов, поэтому красные кровяные клетки быстро разрушаются и не могут выполнять свою функцию. Заболевание носит семейный характер и наследуется доминантно.

Клиника

В редких случаях симптомы болезни обнаруживаются у новорожденных, чаще в детском возрасте (в 3–5 лет).

Анемические симптомы выражены слабо, так как усиленное разрушение эритроцитов уравновешивается их повышенной регенерацией.