Большая Советская Энциклопедия (ФЕ)

  При нормальном обмене Ф. через тирозин превращается в ДОФА (диоксифенилаланин), меланины, норадреналин, адреналин и в незначительной степени подвергается переаминированию. Непосредственным предшественником при биосинтезе Ф. у растений и микроорганизмов служит фенилпировиноградная кислота, ароматическое ядро которой синтезируется в результате сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной кислоты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую кислоту. При расщеплении L-Ф. в организме восемь из девяти атомов углерода включаются в цикл трикарбоновых кислот в виде ацетилкофермента А и фумарата; один атом превращается в CO₂ . При гниении белков, в частности в кишечнике животных и человека, Ф. превращается в биогенный амин – фенилэтиламин.

  Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Харрис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973.

  Э. Н. Сафонова.

Фенилаланин.

Фенилдихлорарсин

Фенилдихлорарси'н, C₆ H₅ AsCl₂ , бесцветная жидкость; t _пл – 20 °С, t _kип 257 °С (с разложением), плотность 1,625 г/см ³ (20 °С), летучесть (максимальная концентрация) 0,274 мг/л (20 °С); раздражает верхние дыхательные пути, вызывая неудержимое чихание и кашель; обладает кожно-нарывным и резорбтивным действием (см. Всасывание ). Ф. нерастворим в воде, хорошо растворим в большинстве органических растворителей. Может быть получен действием 302 на фенилмышьяковую кислоту в концентрированной соляной кислоте. Применялся как отравляющее вещество в 1-ю мировую войну 1914–18.

Фенилендиамины

Фенилендиами'ны, диаминобензолы, C₆ H₄ (NH₂ )₂ , диамины ароматического ряда. Известны орто- , мета- и пара- изомеры – бесцветные кристаллы, темнеющие на свету н на воздухе; t _пл 102, 63–64 и 147 °С соответственно. Ф. растворимы в горячей воде, спирте, эфире, с минеральными кислотами образуют соли, легко окисляются, ацилируются; м- и п-Ф. диазотируются, на чём основано их применение в синтезе красителей (азиновых, оксазиновых, тиазиновых). Промышленное значение имеют также полиамиды (например, фенилон ), получаемые конденсацией м -Ф. с изофталевой кислотой (см. Фталевые кислоты ). Ф. используют в аналитической химии: о -Ф. – реактив на дикетоны, карбоновые кислоты и альдегиды; м- Ф. – на нитрит-ион. Сернокислая соль N, N-диэтил-п -фенилендиамина – проявитель в цветной фотографии. Получают Ф. синтетически: о -Ф. – восстановлением о -нитроанилина, действием на о -хлоранилин и о -дихлорбензол водного раствора аммиака; м- Ф. – восстановлением л -динитробензола; п- Ф. – восстановлением п -нитроанилина, действием на п -дихлорбензол водного аммиака в присутствии CuSO₄ .

Фенилкетонурия

Фенилкетонури'я, фенилпировиноградная олигофрения, наследственное заболевание из группы ферментопатий , в основе которого лежит аномалия аминокислотного обмена вследствие отсутствия или резкого снижения активности фермента фенилаланингидроксилазы. Описана в 1934 норв. учёным А. Фёллингом (A. Foiling) (болезнь Фёллинга). Частота Ф. – 1 случай на 10–15 тыс. новорождённых; наследуется по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследственные заболевания ). При Ф. фенилаланингидроксилаза сохраняет только около 5% активности, в связи с чем нарушается обмен фенилаланина и вследствие этого – тирозина, триптофана и др., накапливаются промежуточные продукты обмена – фенилэтиламин, фенилпировиноградная кислота и др. и возникает дефицит метаболитов, необходимых для нормального функционирования организма В частности, вероятная причина умственных расстройств – дефицит медиаторов нервной системы (адреналина, норадреналина, серотонина и др.). Т. о., при Ф. возникает комплекс взаимосвязанных метаболических расстройств, состоящий из первичного ферментного нарушения и обусловленных им др. нарушений обмена.

  Ф. проявляется главным образом выраженной олигофренией (идиотией или имбецильностью). Диагностируется в первые дни жизни ребёнка с помощью экспресс-методов – микробиологических или биохимических. Последние основаны на определении пировиноградной кислоты в моче посредством индикаторов (проба Фёллинга). Лечение сводится главным образом к специальной диете (резкое ограничение продуктов, содержащих фенилаланин).

  Лит. см. при ст. Ферментопатии .

Фенилон

Фенило'н, торговое название, принятое в СССР для линейного ароматического полиамида – поли-м -фениленизофталамида, [– HMC₆ H₄ NHOCC₆ H₄ CO –] n (в США он известен под названием «номекс»).