Болезнь Гиршпрунга (острая форма) с первых дней жизни проявляется отсутствием самостоятельного стула. В отличие от врожденной механической низкой непроходимости можно сравнительно легко добиться отхождения газов и каловых масс консервативными методами (массаж живота, введение газоотводной трубки, клизма). Решающим в постановке диагноза является контрастное рентгенологическое исследование, при котором выявляют характерное для болезни Гиршпрунга расширение просвета толстой кишки с наличием суженной зоны аганглиоза.
Лечение
Лечение врожденной кишечной непроходимости является сложным разделом хирургии детского возраста. Летальность до последнего времени остается высокой. Прогноз заболевания зависит главным образом от своевременной диагностики, правильного проведения хирургической коррекции порока, рациональной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения.
Если диагноз установлен в первые сутки после рождения, то подготовка к операции не превышает 3–6 ч и ограничена общими мероприятиями (согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия), а также выведением содержимого желудка через тонкий резиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в желудке для постоянной аспирации жидкости во время операции.
При позднем поступлении (2–4–е сутки), помимо общих мероприятий, необходимо до операции начать компенсацию резко нарушенного в результате длительной рвоты водно—солевого баланса. Кроме того, у этих детей в связи с явлениями присоединившейся пневмонии нередко выражен дыхательный ацидоз, также требующий коррекции. Ребенку производят венесекцию наружной яремной вены или пункцию подключичной вены и начинают внутривенное введение жидкостей (10 %-ный раствор глюкозы, белковые препараты – альбумин, плазма). Длительность предоперационной подготовки детей этой группы – 12–24 ч. Если после рентгенологического обследования (ирригография) заподозрен врожденный заворот, то длительность подготовки резко сокращается (3–4 ч) в связи с опасностью некроза кишечника. При проведении жидкостной терапии не следует добиваться быстрой и полной коррекции (до получения нормальных анализов крови) водно—солевых нарушений.
В предоперационном периоде дети находятся в кувезе (28–32 C), постоянно получают кислород. При явлениях аспирационной пневмонии назначают активную противовоспалительную терапию. О степени подготовки к операции судят по улучшению общего состояния и наметившейся тенденции к нормализации биохимических показателей крови.
При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка обычно не превышает 2–3 ч и состоит из мероприятий общего порядка (согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиотиков, промывание желудка) и в тяжелых случаях (при резко выраженной интоксикации, гипертермии) направлена на интенсивную борьбу с этими состояниями. Кратковременность предоперационной подготовки у детей с низкой кишечной непроходимостью связана с рано развивающимися тяжелыми осложнениями: перфорация кишки, перитонит.
Особенностью ухода за новорожденными, перенесшими операцию по поводу непроходимости, является обязательное постоянное отсасывание содержимого из желудка (каждые 3–4 ч) до тех пор, пока не прекратится отхождение жидкости зеленого цвета.
Обширные манипуляции на кишечнике приводят к глубокому нарушению его моторики в течение нескольких дней. В тех случаях, когда был создан анастомоз, проходимость его восстанавливается постепенно, а скопление значительного количества кишечного содержимого выше соустья может сопровождаться расхождением швов. С целью профилактики пареза кишечника и более быстрого восстановления его функции применяется пе—ридуральная анестезия у всех новорожденных, оперированных по поводу врожденной кишечной непроходимости.
В первые 2–3 дня дети полностью находятся на парентеральном питании. Кормление через рот после операции по поводу высокой непроходимости начинают с 3–4–го дня, низкой – не ранее 4–5–го дня. Вначале дают сцеженное грудное молоко дробными дозами (5–7 мл) через 2 ч (чередуя с 5 %-ным раствором глюкозы). Количество молока постепенно увеличивают, доводя до возрастной нормы к 8—12–му дню. После создания кишечных анастомозов показано медленное увеличение количества жидкости, назначаемой через рот (из—за недостаточной функции образованного соустья).