Детские болезни. Полный справочник

Галактоземия. Заболевание, связанное с нарушением превращения галактозы в глюкозу. Нарушения возникают из-за отсутствия необходимого фермента, и приводит к накоплению в крови глюкозо-фосфата, отравляюще действующего на организм ребенка. Для заболевания характерна триада признаков: увеличение печени, катаракта и задержка психофизического развития. Заболевание начинает развиваться вскоре после рождения, ибо ребенок с грудным молоком начинает получать лактозу, которая в кишечнике расщепляется на глюкозу и галактозу. Первыми признаками являются рвота, понос, нарастание обезвоживания организма и истощение. Печень увеличивается, в крови накапливается желчный пигмент билирубин, из-за чего кожа и оболочки глаз становятся желтушными. Моча и кал сохраняют нормальную окраску. Уровень галактозы в крови повышается до 200 мг%, и она в большое количестве выводится с мочой, что учитывается при диагностике. Заболевание обычно заканчивается смертью ребенка на первом году жизни. При своевременно начатом лечении, особенно при легкой и среднетяжелой формах болезни, ребенок может развиваться почти нормально. С целью лечения с первых дней жизни и до трехлетнего возраста ребенок должен получать пищу, не содержащую галактозы. Женское и коровье молоко из пищи исключают. Вместе них назначают миндальное молоко, синтетическое молоко, пудинги, рано вводят овощные блюда и мясной бульон. Для грудных детей, используется отечественный лечебный молочный продукт – безлактозный энпит, в котором сохранены все полезные компоненты молока. Из сухого порошка готовят жидкую смесь, стерилизуют кипячением и дают детям с первых дней жизни.

Липидозы. Наследственные заболевания, обусловленные отложением жиров в клетках различных органов и тканей. К ним относятся: болезнь Тея-Сакса, болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика и некоторые другие. Все эти заболевания характеризуются скоплением жиров внутри клеток тела. Заболевания проявляются уже на первых месяцах жизни и часто ведут к гибели ребенка в течение первого года.

ГЛАВА 12. БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ПОЛИОМИЕЛИТ

Название заболевания отражает характер и преимущественную локализацию патологического процесса. Греческое слово «полиос» означает «серый», а «миелит» – воспаление спинного мозга. Таким образом, полиомиелит представляет собой воспаление серого вещества спинного мозга. Острый полиомиелит – это заболевание преимущественно летне-осеннее. Наибольшее число заболеваний регистрировалось в июле – октябре. Но в период учащения заболевания полиомиелит наблюдается весной и зимой. Полиомиелит, встречавшийся ранее в условиях умеренного климата в период подъема заболеваемости, отмечался как на Крайнем Севере, так и на юге. До настоящего времени не существует единого взгляда по вопросу о роли различных факторов среды в возникновении эпидемий полиомиелита.

Причины и механизмы развития заболевания. Возбудителем заболевания является фильтрующий вирус, относящийся к группе энтеровирусов. Основной путь передачи заболевания – алиментарный. Заражение происходит, как правило, при употреблении зараженных продуктов, загрязненных игрушек, путем прямых контактов. Не исключен воздушно-капельный механизм передачи. Болеют полиомиелитом преимущественно дети в возрасте от 1,5 до 5 лет, реже заболевание отмечается у детей старшего возраста и взрослых. Вирус выделяется, главным образом, с испражнениями больных в течение 2–7 недель и из носоглотки в течение 3–7 дней после начала болезни. Инкубационный период длится от 2 до 30 дней, в среднем 12–14 дней. Но бывают и более короткий или длинный периоды инкубации. После перенесенного заболевания остается стойкий иммунитет. Попадая в организм, вирус интенсивно размножается в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта. Эта фаза обозначается как алиментарная. Отсюда он частично выделяется испражнениями и частично внедряется в кровь (гематогенная фаза). Прорываясь через гематоэнцефалический барьер, вирус проникает в нервную систему, вызывая в ней явления воспаления.

Клинические проявления. Клиника полиомиелита очень разнообразна. Клиническое течение полиомиелита можно разделить на четыре периода:

1) общеинфекционный, или препаралитический;

2) паралитический;

3) восстановительный;

4) резидудуальный или период остаточных явлений.