Эгоистичная митохондрия. Как сохранить здоровье и отодвинуть старость

Поскольку клетка обеспечена достаточным количеством кислорода, пируваты трансформируются и расщепляются в рамках цикла Кребса, откуда новые химические соединения переходят к третьему циклу реакций: дыхательной электротранспортной цепи переноса электронов (ЭТЦ).

Однако в том случае, если клетка испытывает недостаток в кислороде, например в случаях чрезвычайно наряженной физической активности или при значительной закупорке артерий, то нормальное функционирование цикла Кребса нарушается и пируваты превращаются в молочную кислоту (а ее производные называются лактатами). Появление молочной кислоты вызывает падение уровня pH[18] (что означает повышение кислотности), а это, в свою очередь, служит клетке сигналом о том, что ей требуется дополнительная энергия. Однако если концентрация молочной кислоты становится слишком высокой, то начинается клеточный стресс. На макроуровне он проявляется как жжение и боль в грудной клетке при физической активности (стенокардия). Речь идет об ишемической болезни сердца (ИБС), которая возникает при недостаточности питания сердечной мышцы, когда коронарный кровоток в силу неких его деформаций приносит недостаточное количество кислорода к тканям миокарда.

Итак, несмотря на то что гликолиз является жизненно важным процессом, а глюкоза доступна для большинства из нас, он не представляет собой наиболее эффективный способ производства энергии, точно так же как глюкоза — не идеальный источник энергии. Идеальный источник энергии — жирные кислоты. Жирные кислоты синтезируются в ходе процесса, называемого бета-окислением (β-окисление). Их сжигание обеспечивает 60–70 % всей энергии, которую вырабатывает и потребляет клетка. Именно здесь в игру вступает L-карнитин — природное вещество, родственное витаминам группы В (о нем мы подробно поговорим в главе 3, которая так и называется: «L-карнитин»). Внутренняя мембрана митохондрий непроницаема для длинноцепочечных жирных кислот, однако эта проблема решается тем, что они проникают в митохондриальный матрикс, где и осуществляется бета-окисление. Нужно подчеркнуть, что L-карнитин — это единственная молекула, способная переносить длинноцепочечные жирные кислоты в матрикс. Без нее наш организм не смог бы использовать длинноцепочечные жирные кислоты для производства энергии.

Продукты бета-окисления поступают в цикл трикарбоновых кислот (точно так же, как это происходит с пируватами после метаболизма глюкозы). В рамках цикла Кребса жирные кислоты и пируваты лишаются электронов, которые передаются соответствующим транспортерам (таким молекулам, как НАДН ФАДН2) и с их помощью поступают в ЭТЦ.

В конечном счете каждая молекула глюкозы в ходе своего полного окисления образует 38 молекул АТФ (две в результате гликолиза и 36 благодаря циклу Кребса и ЭТЦ), а каждая молекула шестнадцатиуглеродной жирной кислоты под названием пальмитат натрия в процессе полного окисления образует 129 молекул АТФ. Неудивительно, что здоровые, полноценно функционирующие клетки предпочитают жирные кислоты в качестве источника топлива.

Эти цифры наглядно показывают, что без обеспечиваемого L-карнитином транспорта жирных кислот мы бы были вынуждены производить АТФ только из глюкозы с ее 38 молекулами АТФ. А без другого ключевого биогенного элемента — кофермента Q10 (как мы помним, эта молекула переносит электроны от комплексов I и II к комплексу III), а также без кислорода у нас оставались бы только 2 молекулы АТФ, синтезируемые посредством гликолиза. Возможно, представленная выше информация дает вам некоторое представление (отчасти интуитивное, если угодно) о значимости специфических биогенных веществ для оптимального функционирования митохондрий. Каждый шаг в процессе синтеза АТФ должен протекать с помощью конкретных биохимических помощников. В случае же их отсутствия клетке приходится производить АТФ в менее эффективном режиме, что плохо сказывается на ее жизнеспособности как целостной системы.

Синтез и круговорот АТФ (цикл АДФ-АТФ)

Несмотря на то что кофермент Q10 и L-карнитин представляют собой важнейшие условия нормальной работы митохондрии, они не могут производить АТФ, если клетка не обладает достаточным количеством АДФ качестве сырого материала. В конце концов, АДФ не появляется из воздуха по мановению волшебной палочки.

При нормальных обстоятельствах цикл АДФ-АТФ миллионы раз каждую секунду совершается в каждой клетке. Однако если запас кислорода исчерпан или ограничен или есть та или другая дисфункция митохондрий, то окислительное фосфорилирование (производство АТФ в митохондриях) прекращается или замедляется, в результате чего клетка использует АТФ быстрее, чем происходит замена топлива. (Мы помним, что окислительное фосфорилирование является основным источником АТФ — только две молекулы АТФ синтезируются вне этого процесса.)