Эндокринология: конспект лекций

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего стимулирует синтез кальцитриола, который способствует всасыванию избытка Са₂₊ в кишечнике. В далеко зашедших стадиях процесса гиперкальциемия усиливается за счет активации избытком паратгормона остеокластов. Избыток паратгормона приводит к ускорению обмена в костной ткани, ускорению костной резорбции и костеобразования, но образование новой кости отстает от ее рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии, способствующей повреждению эпителия почечных канальцев и образованию камней в почках. Нефрокальциноз, в свою очередь, ведет к снижению функции почек. В возникновении язвенного поражения желудка и двенадцатиперстной кишки важную роль играют гиперкальциемия с артериолосклерозом и кальцификацией сосудов. Гиперкальциемия наряду с повышением артериального давления создает предпосылки для формирования гипертрофии левого желудочка, функцию которого также ухудшают типичные для гиперпаратиреоза клапанные, коронарные и миокардиальные кальцинаты.

При патолого-анатомическом исследовании в случае тяжелого, далеко зашедшего первичного гиперпаратиреоза кости мягкие; плоские кости могут легко быть разрезаны ножом, выявляется диффузный остеопороз, который часто сочетается с образованием кист. Выявляется отложение кальцинатов в почках, мышцах, миокарде, стенках крупных артерий.

Клиника

Клинические проявления гиперпаратиреоза разнообразны. В настоящее время более чем в 50 % случаев диагноз первичного гиперпаратиреоза устанавливают при случайном обнаружении гиперкальциемии. Симптоматика первичного гиперпаратиреоза складывается из почечного, костного, нейромышечного и гастроинтестинального синдромов. В соответствии с этим выделяют костную, висцеропатическую, нервно-психическую и смешанную формы гиперпаратиреоза. Тяжелым осложнением первичного гиперпаратиреоза является гиперкальциемический криз.

Почечная симптоматика клинически выражена в 40–50 % случаев. Жажда и полиурия со снижением удельного веса мочи относятся к числу наиболее ранних симптомов гиперпатиреоза и могут ошибочно расцениваться врачами как проявления несахарного диабета.

Рефрактерный к АДГ инсипидарный синдром (полиурия, полидипсия, гипоизостенурия) обусловлен нарушениями почечной реабсорбции воды в связи с нечувствительностью почечных канальцев к АДГ из-за массивной гиперкальциурии. Нефролитиаз, часто сопровождающийся пиелонефритом, встречается у 25 % больных с гиперпаратиреозом. Значительно реже встречается, но тяжело протекает нефрокальциноз, приводящий к прогрессирующей почечной недостаточности. Первичный гиперпаратиреоз имеется примерно у 2–5 % всех пациентов с мочекаменной болезнью.

Костные изменения выявляются в 50 % случаев, при этом выделяют остеопоротический вариант, фиброзно-кистозный остеит. Наиболее часто рентгенологически выявляется диффузная остеопения: при исследовании кистей в 40 % случаев, позвоночника – в 20 %. При тяжелом течении первичного гиперпаратиреоза могут выявляться патогномоничная субпериостальная резорбция и акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп. В тяжелых случаях развиваются деформация скелета, нарушение походки («утиная»), патологические переломы костей.

Кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды в настоящее время обнаруживаются исключительно редко. Эпулиды представляют собой кистозные образования, часто ошибочно принимаемые за злокачественную опухоль, что и служит причиной необоснованных операций. Нередко развивается поражение суставов в виде хондрокальциноза.

Гастроинтестинальная симптоматика выявляется также у половины больных. Чаще всего это анорексия, тошнота, обстипация, метеоризм, похудение. В 10 % случаев развиваются пептические язвы желудка и (или) двенадцатиперстной кишки, в 10 % – панкреатит, реже панкреакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь.

Клиническая картина начального периода первичного гиперпаратиреоза многообразна и неспецифична, что затрудняет постановку диагноза. Больных беспокоят общая и мышечная слабость, вялость, адинамия, повышенная утомляемость. В зависимости от формы ранние проявления могут быть преимущественно гастроэнтерологическими (острые боли в эпигастрии, снижение аппетита, тошнота, иногда развивается клиническая картина острого живота, возможно развитие панкреатита, панкреокальциноза); урологическими (полиурия, нефролитиаз). Наиболее выраженная симптоматика возникает при поражении костной системы: расшатывание и выпадение зубов вследствие остеопороза челюстей, боли в костях при ходьбе, деформации костей грудной клетки, множественные патологические переломы.

К кардиоваскулярным проявлениям гиперпаратиреоза относят артериальную гипертензию и аритмии. Гипертрофия левого желудочка, выявляемая даже в группе лиц с минимальными проявлениями гиперпаратиреоза, служит одним из факторов повышенной смертности при этом заболевании.