Эндокринология: конспект лекций

Вероятность развития того или иного поражения зависит во многом от возраста. У новорожденных гипоталамус может пострадать в результате перинатального кровоизлияния или бактериального менингита, в возрасте нескольких месяцев возможно развитие гистиоцитоза, туберкулезный менингит может развиться и у детей старшего возраста, могут быть лейкемические инфильтраты, а также энцефалиты. С 10 лет увеличивается вероятность появления саркоидоза. Данные поражения возможны и в зрелом возрасте.

Множество заболеваний гипоталамуса, так же как и любые другие патологические процессы в супраселлярной области, могут привести к сдавления ножки гипофиза с развитием синдрома изолированного гипофиза. Повреждение ножки гипофиза сопровождается характерным изменением секреции гипофизарных гормонов. У 80 % больных развивается несахарный диабет, причем наиболее важным фактором его развития является высота повреждения ножки: чем ближе к гипоталамусу уровень повреждения, тем с большей вероятностью разовьется несахарный диабет.

При синдроме изолированного гипофиза прекращается секреция всех тропных гормонов гипофиза с развитием вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, гипокортицизма, недостаточности гормона роста. Патогномоничным для синдрома изолированного гипофиза феноменом является гиперпролактинемия.

Лечение

Лечение больных с этим синдромом включает удаление обнаруженной опухоли, заместительную терапию несахарного диабета и пангипопитуитаризма.

Лекция № 19. Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной биологической активности гормона роста.

Эти два заболевания следует рассматривать как возрастные вариации одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

У детей и подростков с незакончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов.

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия. При данной патологии отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Этиология

Исходя из классической схемы гипоталамо-гипофизарной регуляции соматотропной функции можно выделить ряд возможных механизмов, способствующих ее гиперфункции и характерным клиническим проявлениям:

1) исходное нарушение регуляции на уровне гипоталамуса или вышележащих отделов центральной нервной системы, реализующееся в избыточном образовании соматолиберина или недостаточной секреции соматостатина;

2) первичное возникновение опухолевого процесса в гипофизе с нарушением гипоталамического контроля и автономной гиперсекрецией гормона роста или его активных форм;

3) увеличение образования и активности соматомединов, непосредственно влияющих на рост костно-суставного аппарата. Наиболее частой причиной развития акромегалии и гигантизма является автономная продукция гормона роста аденомой гипофиза.

В большинстве случаев при акромегалии выявляется макроаденома. По своему происхождению соматотропиномы (опухоли из соматотрофов аденогипофиза) являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов.

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосомотропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны (ТТГ, ЛГ, ФСГ).

Эктопированная продукция гормона роста с развитием акромегалии встречается редко при раке легкого, молочной железы, опухолях поджелудочной железы и яичников.

Патогенез

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Увеличены паренхима и строма всех внутренних органов (легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки). С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая и эндокринные.

Клиника