Вообще, сердечному больному требуются собственные знания и воля. Знать, что и когда измерять, не толстеть, постоянно контролировать количество жидкости и вес, чтобы по ним дозировать нагрузки. Не пропускать прием лекарств. У меня были пациенты, прожившие с умеренной декомпенсацией десятки лет. Спасало их то, что все они — педанты! Впрочем, зачем пациенты — я сам имел порок сердца, перенес протезирование аортального клапана три года назад, живу по такому режиму, включая большую физкультуру.
Врожденные пороки сердца
встречаются нечасто: из 300 новорожденных один — с пороком. С некоторыми врожденными пороками можно и до старости дожить. Но примерно треть таких детей спасти нельзя. Вторую треть можно, но только ранними операциями, даже в первые дни, недели и месяцы. Это требует высокой организации и материальных затрат. Всего этого не было в СССР, для большинства — нет и теперь. Только последнюю треть спасали кардиохирурги с большим трудом. Как это ни странно в условиях экономического кризиса, но теперь, после независимости, в нашем институте стали оперировать самых маленьких, даже новорожденных. Успех пришел благодаря широким контактам с Западом. Разумеется, оперируется пока лишь малая часть, потому что не налажена еще организация ранней диагностики и диспансерного наблюдения. Но надежды появились.Причина пороков неизвестна. Ясно только, что произошли изменения в геноме. А почему? Много предположений и мало достоверных сведений. Нужно принимать как факт.
Нарушения анатомии сердца выражаются в незаращении отверстий между левым и правым предсердиями и желудочками, которые имеются у плода, в неправильном отхождении аорты и легочной артерии или впадении вен, в сужении сосудов и камер сердца. Возможны разнообразные комбинации этих нарушений. Их насчитывается до нескольких сотен.
Два типа пороков четко различаются: «синие» — когда венозная темная кровь подмешивается к артериальной и меняет цвет кожи, и «белые» — когда этого не происходит.
Самые тяжелые пороки несовместимы с жизнью, в других случаях наступает некоторая компенсация, позволяющая дожить иногда до 17–20 лет. И лишь процентов десять живут дольше.
Операции меняют положение. Некоторым больным их делают в два этапа: сначала «облегчающую», как мы говорим родственникам, то есть паллиативную, потом — радикальную, с восстановлением анатомии.
Диагностируют врожденные пороки теми же методами, что приняты во всей кардиологии: УЗИ, зондирование, ангиокардиография. Разумеется, используют и ЭКГ, фонографию, постоянно измеряют артериальное и венозное давление.
Перечислю самые частые пороки. «Белые»: незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки, Боталлова протока (соустье между аортой и легочной артерией), стеноз легочной артерии, аорты, сужение грудной аорты. Из «синих» упомяну самый частый — тетрада Фалло. Это сложная комбинация из четырех пороков.
Лекарства при врожденных пороках не помогают. Лечат только осложнения — ХНК, по общим правилам. Оперировать стремятся как можно раньше, пока в организме не накопились изменения функций.
Хирургия в лечении всех пороков сердца занимает монопольное положение: нужно исправлять анатомию, нарушенную от рождения или ревматизмом. Операции делаются двух видов: «закрытые» — без аппарата искусственного кровообращения (АИК) и на открытом сердце — с АИК.
Не могу удержаться от субъективных ремарок, ведь в этих операциях половина моей жизни и, наверное, три четверти затраченной нервной энергии. Нет ничего страшнее, когда операция завершена, АИК остановлен, а сердце «не идет». Приходится часами повторять один и тот же цикл. «Пустить машину!» Пошло. Замирает. Фибрилляция. «Дефибриллятор!» Опять пошло. Работает параллельно с АИК. «Остановить машину!». Нет, не идет. И цикл повторяется снова. До тех пор, пока сердце перестает отвечать на разряды тока, на пуск АИКа. Тогда уже — конец. Мы побеждены. Мне эти сцены снятся постоянно, хотя уже 9 лет прошло, как не оперирую. Просыпаюсь с дрожью.