Энциклопедия клинической психиатрии

Олигофрении (от греч. «олигос» – «малый» и «френ» – «ум») – врожденные или приобретенные в раннем детстве патологические состояния, проявляющиеся относительно стабильным интеллектуальным недоразвитием, ведущим к нарушениям социально-трудовой адаптации.

Термин «олигофрен» впервые предложен немецким психиатром Э. Крепелином. Умственная отсталость является широко распространенной формой патологии во всем мире (до 3%).

В зависимости от причин возникновения олигофрении принято разделять на три группы.

1. Олигофрении эндогенной природы.

Развиваются в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей или наследственно обусловленные синдромом Дауна. При этом синдроме происходит изменение числа хромосом, выражающееся в наличии лишней 47-й хромосомы (нормальное число – 46).

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и совсем редко – дебильности.

Характерен внешний вид таких больных: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Язык и верхняя губа увеличены. Зубы редкие и мелкие, рот небольшой, открыт, возможно слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Наряду с этими признаками отмечаются уродства развития со стороны внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость)

В основе этой формы лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь больших полушарий. Особенно недоразвиты лобные доли.

Малоумие чаще проявляется идиотией, при которой относительно удовлетворительно может быть развита эмоциональная сфера.

Энзимопатическая олигофрения

Заболевание обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ, в основе которого – наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Фенилкетонурия

В основе – нарушение переработки фенилаланина в тирозин, в результате чего происходит избыточное накопление фенилаланина с образованием избытка продуктов его метаболизма – фенилпировиноградной, фенилмасляной, фенилуксусной кислот.

Назначение длительной (3–4) года) специальной диеты, не содержащей фенилаланина, с первых месяцев жизни больных детей предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности.

2. Олигофрении внутриутробного генеза (эмбриопатии).

Возникают в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредных факторов (вирусные заболевания, токсоплазмоз, интоксикации), уродства развития головного мозга, возникающие в ранние периоды внутриутробного развития, и т. д.

Эмбриопатии развиваются при заболеваниях матери вирусными инфекциями: коревой краснухой, гриппом, эпидемическим паротитом, гепатитом и др.

Рубеолярная эмбриопатия – наиболее распространенная форма. Умственное недоразвитие резко выражено и проявляется идиотией, иногда имбецильностью.

К этой же группе олигофрений относят формы, обусловленные токсоплазмозом матери. В случаях раннего заражения зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения.

Олигофрения развивается при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт), при несовместимости антигенных свойств матери и плода. При этом олигофрения может быть выражена в различной степени – от дебильности до идиотии. При рождении ребенка необходимо немедленное обменное переливание крови для снятия токсикоза.

3. Олигофрении вследствие действия постнатальных факторов.

Вызываются асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами и инфекциями, поражающими нервную систему.

Психические расстройства при олигофрениях

Характерным является недоразвитие психики в целом, с преимущественным поражением интеллектуальных функций.

Такие дети отстают в развитии от сверстников. Речь появляется поздно или вовсе не развивается. Начинают ходить с 3–5) лет и позже, а в тяжелых случаях даже этот двигательный навык не развивается. Движения некоординированны, мимика бедная и однообразная.

Во внешнем виде отмечаются непропорциональность телосложения, асимметрия лицевого скелета, череп маленький или чрезмерно большой, конечности несоразмерной длины.

Мышление нарушено в различной степени, в зависимости от формы олигофрении. У больных снижена или отсутствует способность к аналитической и синтетической мыслительной деятельности.

В эмоциональной сфере преобладают низшие эмоции, аффекты недифференцированны и неполноценнны.

Волевые процессы проявляются в элементарных влечениях, в неспособности или недостаточности выполнения целенаправленной деятельности.

Психические нарушения при олигофрении отличаются отсутствием прогредиентности, относительной стабильностью и сохраняются на протяжении всей жизни.

По глубине и тяжести психических расстройств различают три степени олигофрении: идиотия, имбецильность и дебильность.