Энциклопедия нераспознанных диагнозов. Современные методы диагностики и лечения. Том 1

• пациенты с клиническими симптомами, дающими основания подозревать нарушение всасывания в кишечнике: низкорослые дети, отстающие в физическом развитии; люди, страдающие необъяснимой аллергией, анемией, гипокальциемией, остеопорозом, имеющие задержку полового созревания; пациентки с аменореей и бесплодием, причину которых выяснить не удалось;

• ближайшие родственники больных ГЭП (родители, дети, внуки);

• пациенты, страдающие заболеваниями, ассоциированными с ГЭП.

Развивающаяся при ГЭП частичная, а у ряда больных даже субтотальная (почти полная) атрофия ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки, глубокие дистрофические изменения энтероцитов (клеток тонкой кишки) приводят к нарушению кишечного пищеварения и всасывания. Заболевание всегда начинается в детстве, но иногда может длительно протекать субклинически и проявиться впервые у взрослых или даже пожилых людей. ГЭП является единым заболеванием детей и взрослых. У женщин целиакия встречается приблизительно в 3–4 раза чаще, чем у мужчин.

Особенности заболевания

Клиническая картина болезни у взрослых часто бывает стертой и длительное время может ограничиваться неопределенными болями в животе, вздутиями, эпизодической диареей и повышенной утомляемостью. Факторами, провоцирующими обострение заболевания или проявление первых клинических симптомов ГЭП, чаще всего становятся беременность и роды, нервно-психические травмы, реже – интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, острые кишечные инфекции. В типичных случаях клиническая картина характеризуется диареей с полифекалией и стеатореей, развитием тяжелого синдрома нарушенного всасывания.

Систематические поносы являются одним из наиболее постоянных симптомов заболевания. Частота стула может быть от 2 до 10 раз в сутки и более, как в дневное время, так и ночью. Даже при небольшой частоте дефекаций имеет место значительная полифекалия. В большинстве случаев стул глинистого, замазкообразного вида, светлый, жидкий, пенистый.

Частый симптом – вздутие живота, нарастающее в вечерние часы. Могут наблюдаться тупые боли разлитого характера во всех отделах живота, связанные с вздутием. Клинически синдром нарушенного всасывания характеризуется нарушением общего состояния – слабостью, снижением работоспособности вплоть до стойкой ее утраты, прогрессирующим похуданием. Потеря массы тела может составлять от 5 до 30 кг.

Если заболевание началось в детском возрасте, пациенты отстают в росте и физическом развитии.

Различают несколько клинических форм или вариантов глютеновой энтеропатии.

• Типичная форма характеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте, диареей с полифекалией и стеатореей, анемией, нарушением обмена, присущим тяжелому синдрому нарушенного всасывания.

• При латентной форме заболевание длительно протекает субклинически и впервые проявляется во взрослом или даже в пожилом возрасте. При тщательном изучении анамнеза можно выявить, что в детские годы пациенты отставали в физическом развитии, нередко у них был снижен гемоглобин или наблюдались слабовыраженные признаки гиповитаминозов (трещины в углах рта, глоссит и т. д.).

С момента появления первых признаков заболевания клиническая картина может быть аналогична таковой при типичной или малосимптомной форме.

• Торпидная (рефрактерная) форма характеризуется тяжелым течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем возникает необходимость применения глюкокортикоидных гормонов.

• При атипичной форме клинические синдромы, отмечаемые при ГЭП, встречаются относительно редко, а в клинической картине заболевания преобладает внекишечная симптоматика, обусловленная нарушением всасывания (анемия, геморрагии, остеопороз) или иммунными нарушениями (аллергии, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа, синдром Шегрена – сухость всех слизистых оболочек – и т. д.).

• Бессимптомная форма характеризуется отсутствием клинических симптомов заболевания. Диагностируется при широких эпидемиологических обследованиях групп риска и может быть двух вариантов:

1) скрытая целиакия: симптомы мальабсорбции отсутствуют, но слизистая оболочка тонкой кишки с характерными признаками гиперрегенераторной атрофии и (или) увеличенным количеством межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ);

2) потенциальная (вероятная) целиакия.

Вторая форма предболезни характерна для тех, у кого слизистая оболочка тонкой кишки нормальная, симптомы нарушенного всасывания отсутствуют, но риск заболевания ГЭП очень велик. Людей с предполагаемой потенциальной ГЭП можно разделить на две группы:

а) первая группа – люди с нормальной слизистой оболочкой и нормальным общим количеством МЭЛ, но высокой долей среди них гамма/дельта-лимфоцитов;