У больных развивается также поражение почек — «склеродермическая почка» (сморщенная почка), результатом которого бывают нефриты, нефрозы, уремия, артериальная гипертензия. В особо тяжелых случаях не исключен летальный исход. Нет ни одного органа, который не страдал бы при диффузной, или системной, склеродермии. Для нее характерны утолщения, искривление, контрактура конечностей, атрофия мышц, особенно типичны «склеродермические пальцы»: они не сгибаются, имеют вид веретенообразных тоненьких палочек матово-воскового цвета — «пальцы мадонны», на них часто возникают затяжные язвы, ногти отпадают. Склеродермические изменения происходят в подкожной ткани, в мышцах: нос заостряется, рот суживается, морщины сглаживаются, черты лица застывают, губы истончаются, натягиваются, жевание и глотание затрудняются, глазные щели суживаются, язык атрофируется, кожа лица приобретает темно-коричнево-бурую окраску и лицо человека, лишенное мимики, напоминает мумифицированную маску. Больные, не охваченные лечением, умирают от тяжелого истощения, упадка сил, кахексии.
Лечение проводится в условиях кожных или ревматологических клиник, а также диспансеров. Больные склеродермией должны находиться под диспансерным наблюдением.
Вскоре после появления пузыри и пузырьки лопаются, остаются ссадины, которые покрываются коркой и чешуйками грязно-серого, иногда коричневого цвета. Субъективно отмечаются зуд и жжение. Процесс заканчивается образованием поверхностных рубцов. Высыпания, как правило, наблюдаются весной и летом: зимой болезнь несколько стихает, но полностью не проходит.
Надо отметить, что высыпания на коже при порфириновой болезни отличаются своей характерной локализацией и другими признаками, не встречающимися ни при каких других заболеваниях, которые были описаны в медицинской литературе.
Надо иметь в виду, что кожа даже здоровых участков у больных порфириновой болезнью несколько отличается от кожи здоровых людей: она дряблая, при малейшей травме, ударе, порезе бритвой, уколе, царапине на месте повреждения тотчас же появляются новые ссадины, пузыри. У больных роговой слой кожи при трении пальцем легко отслаивается. Типично и то, что в очагах поражения на лице, тыле кистей возникают маленькие, размером с просяное зерно, круглые, белые внутрикожные высыпания — мелкие белые кисты, носящие название «милиум».
Особенно характерен цвет лица у больных — он имеет пепельно-сиреневый оттенок. У больных, кроме зуда и жжения, временами ощущаются невралгические боли и чувство жара в конечностях. У части больных после ликвидации кожных высыпаний на их месте остаются пигментации темно-серого цвета.
Порфириновая болезнь имеет хроническое течение, продолжается длительно. При упорном и систематическом лечении и при воздержании от алкогольных напитков порфириновая болезнь значительно стихает и может быть излечение, хотя остается возможность рецидивов.