Под непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевается аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем – половой жизни. Отверстие в перегородке определяет свищевую форму атрезии. Наиболее часто встречающиеся формы непроходимости влагалища и шейки матки представлены на рис. 4.1.
Классификация непроходимости влагалища и шейки матки:
1. атрезия девственной плевы;
2. атрезия влагалища (полная, свищевая);
3. аплазия влагалища;
• верхнего отдела;
• верхнего и среднего отделов;
• среднего отдела;
• среднего и нижнего отделов;
• тотальная;
4. атрезия цервикального канала;
5. аплазия шейки матки.
Рис. 4.1. Формы непроходимости влагалища и шейки матки: а – атрезия гимена; б – аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; в – аплазия шейки матки и влагалища; г – аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера)
Клиническая симптоматика врожденной непроходимости влагалища и шейки матки вне зависимости от формы проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса (скопление крови во влагалище) или гематометры (скопление крови в матке). Порок крайне редко диагностируется до наступления менструаций из–за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможны заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно, при обследовании ребенка по поводу беспокойства, связанного с мочеиспусканием, объемного образования брюшной полости, а иногда – в связи с ассоциированными пороками развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевыводящих путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению менструальной кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки поступают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие; гематометра проявляется спастическими болями, иногда с потерей сознания.
Клинические симптомы врожденной атрезии цервикального канала и аплазии шейки такие же, как и при отсутствии влагалища: формируется гематометра, возможен рефлюкс менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость. В результате рефлюкса менструальной крови к спастическим болям внизу живота присоединяются симптомы раздражения брюшины.
Свищевые (неполные) формы атрезии влагалища как в раннем, так и в подростковом возрасте часто сопровождаются восходящей инфекцией и образованием пиокольпоса. Свищевая форма атрезии с пиокольпосом сопровождается периодически появляющимися гнойными выделениями, причину которых трудно определить. Нередко опорожнение пиокольпоса происходит во время ректально–абдоминального исследования или спонтанно на фоне противовоспалительной терапии. Недренирующийся пиокольпос редко бывает изолированным. Как правило, быстро развиваются пиометра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в брюшную полость. Тогда появляется клиническая симптоматика «острого живота», ухудшается общее состояние больной, температура достигает фебрильных значений. Восходящая инфекция развивается подчас столь быстро, что даже экстренная кольпотомия не спасает больную от перитонита.
Стандартное обследование при подозрении на непроходимость влагалища и шейки матки включает сбор анамнеза, оценку физического и полового развития, осмотр наружных половых органов, общеклинические и лабораторные исследования, бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей, ректально–абдоминальное исследование, зондирование влагалища, УЗИ половой и мочевой систем. Как правило, этих исследований достаточно для точного определения варианта порока и выбора метода оперативного лечения.
При объективном обследовании преддверие влагалища и девственная плева выглядят обычно. Даже при тотальной аплазии влагалища его преддверие сохранено, и только при атрезии девственной плевы ее вид отличается от обычного. При надавливании на переднюю брюшную стенку над лоном девственная плева выбухает в виде цианотичного купола в результате гематокольпоса. Верхний полюс влагалища может достигать уровня пупка, при этом матка расположена высоко над входом в малый таз.
Результаты бактериологического и бактериоскопического исследования выделений из половых путей дают основание для проведения адекватной антибактериальной терапии.
Пальпируемое при ректально–абдоминальном исследовании округлое эластичное малоболезненное и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху, обычно является гематокольпосом. Давление на гематокольпос через прямую кишку передается на матку и ощущается при пальпации над лоном. Смещаемость гематокольпоса ограничена, этим он отличается от кисты яичника.