Гинекология

При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области; проводиться она должна совместно с неврологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похудением базируется на организации рационального режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.

Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из–за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов.

Существуют следующие формы дисгенезии гонад: типичная, или синдром Шерешевского–Тернера (кариотип 45,X или 45,Х/46,XX) (рис. 5.3), чистая форма (кариотип 46,XX или 46,ХУ) и смешанная форма (кариотип 45,ХХ/46,ХУ). Дети с синдромом Шерешевского–Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее нёбо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост таких больных не превышает 150 см.

В пубертатном периоде вторичные половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи.

Гормональное исследование показывает резкое снижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ.

У детей с чистой формой дисгенезии гонад имеются женский фенотип при нормальном или более высоком, чем в норме, росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий. Гонады представляют собой фиброзные тяжи, иногда с элементами стромы.

При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Гонады у этих пациенток имеют смешанное строение с элементами тестикулярной ткани типа клеток Сертоли или Лейдига. Наиболее часто встречается кариотип 45,Х/46,XY.

Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского–Тернера и чистой форме дисгенезии с кариотипом 46,XX проводится гормональная терапия комбинированными эстроген–гестагенными препаратами. Пациенткам с чистой (кариотип 46,ХУ – синдром Свайера, рис. 5.4) и смешанной формами дисгенезии показана двусторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией.

Глава 6. Маточные кровотечения пубертатного периода

Маточные кровотечения пубертатного периода (МКПП) – патологические кровотечения, обусловленные отклонениями отторжения эндометрия у девочек–подростков с нарушениями циклической продукции стероидных гормонов с момента первой менструации до 18 лет. МКПП составляют 20–30% среди всех гинекологических заболеваний детского возраста.

Этиология и патогенез.

В основе МКПП лежит нарушение циклического функционирования гипоталамо–гипофизарно–яичниковой системы. В результате изменяется ритм секреции рилизинг–гормонов, ФСГ и ЛГ, нарушается фолликулогенез в яичниках и, как следствие, происходит маточное кровотечение.

На фоне дисгормональных изменений в яичнике начинаются рост и созревание нескольких фолликулов, которые подвергаются атрезии. В процессе их роста в организме наблюдается относительная гиперэстрогения, т.е. уровень эстрогенов не превышает нормальные показатели, однако желтое тело отсутствует, поэтому матка находится под влиянием только эстрогенов. Гормональная дисфункция может также приводить к персистенции одного фолликула, в связи с чем желтое тело не образуется. При этом уровень эстрогенов, оказывающих действие на эндометрий, существенно выше нормы – абсолютная гиперэстрогения.

Нередко в яичниках образуются фолликулярные кисты (82,6%), реже – кисты желтого тела (17,4%). Вне зависимости от относительной или абсолютной гиперэстрогении слизистая оболочка матки своевременно (в дни менструаций) не отторгается и подвергается гиперпластической трансформации – развивается железисто–кистозная гиперплазия. В слизистой оболочке отсутствует фаза секреции, ее чрезмерное разрастание приводит к нарушению питания и отгоржению. Отторжение может сопровождаться обильным кровотечением или растягиваться во времени.

При рецидивирующих МКПП возможна атипическая гиперплазия.