Третья стадия характеризуется экстраокулярным распространением опухоли. Сопровождающееся экзофтальмом прорастание опухоли в полость черепа, чаще всего по зрительному нерву, дает симптомы поражения головного мозга (головную боль, тошноту, рвоту). Прорастание ретинобластомы в сосудистую оболочку глаза приводит к гематогенному диссеменированию и неблагоприятному исходу. В результате некроза опухоли может развиться токсический увеит.
На четвертой стадии к глазной симптоматике присоединяются симптомы, обусловленные метастазированием. Метастазирова-ние происходит в лимфатические узлы, кости, мозг, печень и другие органы.
Осложнения и диагностика. Осложнением ретинобластомы при благоприятном исходе может быть потеря зрения на одном или обоих глазах. Возможным осложнением является развитие ретино-бластомы в саркому (рабдомиосаркому), лейкоза. Диагностическим критерием ретинобластомы на первой стадии заболевания служит обнаружение амавротического кошачьего глаза. Для объективного подтверждения диагноза прибегают к офтальмоскопии, рентгенографии, ультразвуковому исследованию глазного яблока и черепа. Ретинобластому следует дифференцировать от псевдоглиомы, которая возникает в результате воспалительного процесса, а также ее нужно различать с организовавшимся кровоизлиянием, пролиферирующим ретинитом, отслойкой сетчатки, болезнью Коут-са, цистицеркозом, туберкулезом и т. д. Для постановки диагноза важны анамнез (перенесенные инфекционные заболевания), наличие в некоторых случаях на рентгенограммах орбиты очагов обызвествления. Помогают в диагностике диафаноскопия и эхографи-ческие исследования.
Лечение и профилактика. На первой и второй стадиях болезни возможно проведение органосохранной криоаппликации. На более поздних стадиях лечение заключается в своевременном проведении хирургического удаления опухоли (энуклеации пораженного глаза при одностороннем процессе или обоих глаз при двустороннем). Энуклеация глазного яблока проводится с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10–15 см от заднего полюса глазного яблока. В дальнейшем проводится лучевая терапия в сочетании с химиотерапией или самостоятельно. Может проводиться и фотокоагуляция. В качестве противоопухолевых препаратов применяют циклофосфан, проспедин, метотрексат-эбеве.
Профилактика ретинобластомы заключается в своевременном генетическом обследовании тех семей, чьи родственники проходили лечение по поводу ретинобластом в прошлом.
2. Аномалии сетчатки
Больные жалоб не предъявляют. При офтальмоскопии у диска зрительного нерва выявляются белые, блестящие, с серебряным оттенком мазки, радиарно расположенные, напоминающие языки пламени белого цвета, несколько переходящие на диск зрительного нерва. Это миелиновые волокна. При исследовании функций зрения патологических изменений не отмечается. Наблюдается увеличение слепого пятна.
ЛЕКЦИЯ № 22. Диагностика, клиника и лечение патологий зрительного нерва
1. Общие вопросы диагностики
Если больной жалуется на ухудшение остроты зрения, изменения в поле зрения, нарушение цветоощущения, это признаки патологии зрительного нерва. В таких случаях необходимо проверить остроту зрения, поле зрения на белый, красный и особенно зеленый цвета, сделать кампиметрическое исследование, проверить цветоощущение по таблицам Рабкина.
В зависимости от характера поражения зрительного нерва в той или иной мере изменяются зрительные функции, увеличивается слепое пятно, нарушаются цветоощущение и темновая адаптация. Диск зрительного нерва может быть увеличенным, гиперемированным или бледным, его цвет, форма и границы изменены, отмечается проминенция в стекловидное тело или экскавация. Совокупность определенных признаков может дать основание для постановки диагноза неврита, застоя или атрофии зрительного нерва.
В диагностике заболеваний зрительного нерва решающая роль принадлежит функциональным исследованиям, которые позволяют судить также о динамике процесса. Кроме функциональных исследований, большую помощь оказывают рентгенография черепа, люмбальная пункция, консультации невропатолога, отоларинголога и других специалистов. Для эффективного лечения важно установить этиологический диагноз, выяснить причину заболевания.
2. Неврит зрительного нерва (neuritus nervi optici)
Наиболее частыми причинами неврита зрительного нерва у детей являются инфекционные заболевания, арахноидиты, синуситы, рассеянный склероз и т. д. Поражения зрительного нерва наблюдаются во внутриглазной части его (папиллит), за глазом (ретробульбарный неврит) и в интракраниальном отделе (оптико-хиазмальный арахноидит).