Госпитальная педиатрия: конспект лекций

Характеризуется гипертрофией миокарда правого желудочка, расширением ствола легочной артерии. Морфологически выявляется фиброз и фиброэластоз интимы, фибриноидно-некроти-ческий артериит мелких ветвей легочной артерии и тромбоз. Предполагают, что непосредственной причиной является фиброз и фиброэластоз мышечного слоя легочных артериол, по всей вероятности, связанные с генетически обусловленным дефектом гладкомышечных волокон. Относится к заболеваниям с аутосом-но-доминантным типом наследования. Чаще встречается у молодых женщин и девочек.

Клиническая картина. Одышка, цианоз, гипертрофия правого желудочка, физикальные изменения в легких обычно отсутствуют, «барабанные палочки».

Тяжелая, быстро прогрессирующая первичная легочная ги-пертензия, протекающая с резким цианозом, одышкой, полици-темией, выраженной гипертрофией правых отделов сердца определяется как синдром АЭРСА (АЭРЗА).

Диагностика. При рентгенологическом исследовании определяется резкое расширение проксимальных отделов легочной артерии при ослаблении легочного рисунка в периферических отделах легких, увеличение размеров правых отделов сердца, расширение корней легких и их усиленная пульсация.

На ЭКГ: признаки резкой перегрузки правого желудочка и его гипертрофия.

ЭХО КГ: расширение легочной артерии, увеличение правого желудочка, регургитация крови в правый желудочек.

Лечение. Антагонисты кальция, а-адреноблокаторы.

Прогноз. Неблагоприятный; смерть от прогрессирующей пра-вожелудочковой недостаточности.

10. Идиопатический гемосидероз легких (синдром Целена-Геллерстедта)

В основе заболевания лежит образование противолегочных антител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента. Образующиеся иммунные комплексы фиксируются на базальных мембранах альвеол и легочных капилляров и вызывают повреждение легочной ткани. Аллергическая реакция, развертывающаяся на территории шокового органа, вызывает повреждение легочных капилляров, диапедез и разрушение эритроцитов с последующим отложением гемосидерина в альвеолах и альвеолярных перегородках.

11. Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – сочетание гемосидероза легких и гло-мерулонефрита, характеризуется иммунологическим повреждением базальных мембран легких и почек.

Патогенез. Эритроциты по разным причинам попадают в легочную ткань из сосудов, становятся аутоАГ; на них вырабатываются аутоАТ; в результате реакции АГ-АТ происходит распад эритроцитов. Эта гипотеза основана на иммуноаллергическом ге-незе идиопатического гемосидероза легких. Относится к респираторным аллергозам, чем можно объяснить цикличность течения заболевания. Заболевание преимущественно детского возраста.

Морфологическая картина: отложение гемосидерина в альвеолах и межальвеолярных перегородках.

Клинические проявления. Клиническая картина: начало заболевания может быть у детей первых лет жизни; течение обычно волнообразное: периоды кризов сменяются ремиссией различной длительности. В период кризов повышается температура, кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье (прожилки крови, интенсивное окрашивание мокроты, возможны легочные кровотечения), анемия; гепатолиенальный синдром; постепенно формируется легочное сердце.

Диагностика. В анализе крови гипергаммаглобулинемия, повышение уровня ЦИК, выявление противолегочных АТ (иногда), повышение непрямого билирубина, гипохромная анемия, снижение сывороточного железа.

При рентгенологическом исследовании в период кризов выявляются множественные облаковидные тени, обычно двусторонние; постепенно формируется пневмосклероз.

Прогноз. Больные погибают от легочно-сердечной недостаточности или легочного кровотечения, спонтанный пневмоторакс (обусловлен истончением стенок и разрывом субплеврально расположенных эмфизематозных булл). Относится к числу наследственных заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования (как самостоятельное заболевание).

12. Патология соединительной ткани

Может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, недостаточность а1 —антитрипсина).

Клиническая картина. Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, одышка, перкуторно на стороне поражения «коробочный» звук, резкое ослабление дыхательных шумов (аускультация), смещение сердечной тупости в противоположную сторону.

Рентгенологически определяется наличие воздуха в плевральной полости, спадение легкого.

Лечение. Лечение при спонтанном пневмотораксе – дренирование плевральной полости с постоянной активной аспирацией (по Белау).

13. Альвеолярный микролитиаз

Характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тио-фосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния. В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.