Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

Пациенты с болезнью Шегрена – частые посетители стоматолога, недостаток слюны и постоянная сухость во рту приводят к раннему и выраженному кариесу. Ежедневная сухость и резь в глазах вынуждают обращаться и к офтальмологу. Продолжительная и выраженная сухость в глазах способствует повреждению роговицы (прозрачной передней оболочки глаза), что в дальнейшем приводит к формированию бельма (помутнение роговицы). Сухость может встречаться не только в области глаз и ротовой полости, подобные симптомы могут беспокоить и на слизистых половых органов (у женщин). Часто встречается сухость кожи, в особенности на ногах, которая может приводить к интенсивному зуду и расчесам. Боли в суставах возникают приблизительно у половины пациентов, чаще всего это эпизодические симметричные боли в области кистей и колен.

В крови пациентов болезнью Шегрена мы почти всегда выявляем антитела к SSA (самые важные для диагноза) и антитела к SSB (менее значимые), часто видим повышенный ревматоидный фактор, увеличение СОЭ при нормальном уровне С-реактивного белка, до 20 % случаев регистрируем небольшое снижение лейкоцитов, эритроцитов, реже мы отмечаем снижение тромбоцитов.

Как диагностируют болезнь Шегрена?

Основой диагноза служит подтверждение наличия сухого синдрома и обнаружение аутоантител к SSA. Врач-офтальмолог может уточнить уровень продукции слезы при помощи простого теста Ширмера, когда за веко помещают бумажную полоску и через 5 минут оценивают, какова длина ее увлажнения слезой. Если тест демонстрирует менее 15 мм – это признак «сухого глаза», однако нужно помнить, что «сухой глаз» – это необязательно болезнь Шегрена, существуют еще десятки других причин для его возникновения. Обычно диагностически значимым для этой болезни является тест Ширмера менее 5 мм (за 5 минут) хотя бы на одном глазу. Помимо оценки продукции слезы, офтальмологи проводят оценку степени повреждения роговицы, например со специальной краской «лиссаминовый зеленый», которая позволяет выявить даже незначительные царапины на поверхности роговицы.

«Сухой рот» тоже необходимо подтвердить специальными методами, для этого стоматологи оценивают степень слюноотделения; при патологии скорость выделения слюны снижается ниже 0,1 мл/мин. В последние годы при болезни Шегрена все больше внимания уделяют изучению околоушных желез при помощи УЗИ, однако эта методика пока еще не вошла в стандарты диагностики синдрома Шегрена.

В крови больных мы ищем антитела к SSA, что в совокупности с сухим синдромом глаз или ротовой полости позволяет уверенно выставить диагноз болезни Шегрена. В неясных диагностических случаях врачи прибегают к биопсии губных слюнных желез с последующим их изучением под микроскопом, – это помогает уточнить диагноз. Как правило, мы всегда проводим дифференциальный диагноз с саркоидозом, IgG4-ассоциированными заболеваниями, вирусными гепатитами (гепатит С) и некоторыми другими болезнями.

Как лечат болезнь Шегрена?

Большинство пациентов наблюдаются у офтальмологов и стоматологов. Офтальмологи могут назначить увлажняющие капли и гели. Этих препаратов много, могут быть индивидуальные особенности их переносимости, не нужно стесняться общаться с врачом и сообщать, если вас что-то смущает. Передозироваться каплями для увлажнения глаз практически невозможно! При неэффективности первого этапа лечения и сохранении воспаления могут быть рекомендованы капли с нестероидными противовоспалительными препаратами или даже глюкокортикоидами. Обычно их назначают коротким курсом до 2–4 недель, иначе они сами могут навредить роговице. Для пациентов со стойким воспалением и нуждающихся в длительной терапии назначают капли на основе циклоспорина (Рестасис). Для уменьшения оттока слезы могут быть использованы специальные окллюдеры слезных точек. Также могут применяться капли из сыворотки пациента и препараты из группы мускариновых агонистов (таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина) для усиления слезо– и слюноотделения, однако на момент написания данной книги – лето 2020 года – эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране. Частота визитов к офтальмологу зависит от масштабов проблемы с роговицей, но даже при стабильной ситуации мы рекомендуем посещать этих специалистов не реже одного раза в полгода.

Стоматологи помогают пациентам избавиться от кариеса и других очагов возможной инфекции в ротовой полости. Для усиления слюнопродукции рекомендуется использовать кислые конфеты или пастилки (без сахара), жевательная резинка – возможная альтернатива. При тяжелых формах синдрома сухого рта в Европе используют препараты из группы мускариновых агонистов (таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина), но, как мы писали выше, эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране. Когда слюны почти нет, применяют ее искусственные аналоги (Гипосаликс).