Ярким примером критической важности миелина является синдром Гийена – Барре. Это редкое аутоиммунное заболевание обычно начинается с покалывания и слабости в ступнях, за которыми быстро следует паралич нижних конечностей, затем кистей рук и предплечий и под конец мышц грудной клетки, так что больной теряет способность дышать, и его приходится подключать к аппарату искусственного дыхания. В конечном итоге поражаются почти все нервы, включая лицевые. Человек при этом перестает говорить и может реагировать на вопросы только движением глаз. В самом тяжелом случае переход от нормального функционирования нервной системы почти к полному параличу может произойти за один день.
Синдром Гийена – Барре вызывают вырабатываемые организмом антитела, которые предназначены для защиты от чужеродных белков, но по неизвестным причинам атакуют собственные ткани – своего рода клеточный огонь по своим. Это приводит к потере миелина, разрушению оболочки нервов и прекращению передачи импульсов. Головной и спинной мозг не страдают от этого, поскольку антитела не могут преодолеть окружающий их гематоэнцефалический барьер и добраться до миелинизированных волокон. К счастью, этот паралич обычно не является необратимым, и как только антитела удаляются из системы, миелин восстанавливается. Вместе с тем процесс восстановления идет медленно, примерно по сантиметру в день, и высокому человеку может потребоваться больше года, чтобы к некоторым мышцам вернулась работоспособность. Во многих случаях полностью функции так и не восстанавливаются.
Аналогична причина и рассеянного склероза, который возникает в результате постепенного и неумолимого аутоиммунного разрушения миелиновой оболочки, ведущего к прогрессивной деградации проводимости нервов и в конечном итоге к потере координации и расстройству двигательной функции. Он может также приводить к слепоте при повреждении зрительных нервов. Одной из самых известных жертв этого заболевания была одаренная и обаятельная молодая британская виолончелистка Жаклин Дюпре. Когда ей было всего 26, она начала терять чувствительность кончиков пальцев и в скором времени полностью перестала чувствовать струны своего инструмента. Два года спустя она покинула сцену.
Разговоры нервов
Мы, люди, представляем собой цифровые системы с незапамятных времен. Задолго до зарождения идеи компьютера наши нервные волокна передавали импульсы, несущие цифровой код. Потенциалы действия подчиняются закону «все или ничего» – их амплитуда постоянна и не зависит от силы раздражителя. Возрастание силы раздражителя приводит к повышению частоты потенциалов действия. Наглядной аналогией является пулемет. При достаточно сильном нажатии на спусковой крючок пулемет стреляет, но если сила воздействия не достигает определенного порога, то пули (или потенциалы действия) не вылетают. Более того, информация по нервам передается во многом подобно пулеметной очереди – как поток идентичных потенциалов действия. При этом более сильный раздражитель вызывает генерирование большего числа импульсов. Такое частотное кодирование имеет значительные преимущества. Оно гарантирует, например, передачу электрических импульсов на большие расстояния без искажения информации или затухания сигнала.
Чтобы изучать процесс генерирования и распространения нервных импульсов, необходимы измерительные приборы, чувствительность которых достаточно высока для регистрации очень слабых и коротких электрических сигналов. У первых исследователей вроде Гальвани, несмотря на легкость наблюдения результатов воздействия нервного импульса – сокращения мышцы лягушки, не было возможности зарегистрировать его электрически. К середине XIX в. появились специальные приборы, названные (в честь Гальвани) гальванометрами. С их помощью многие исследователи убедились в том, что нервы и мышцы в самом деле генерируют собственные электрические сигналы, но и они не могли точно измерять их. Как ни печально, но если прибор был достаточно чувствителен, то ему не хватало быстродействия, а если он был достаточно быстродействующим, то ему не хватало чувствительности. Чтобы создать усилители, позволяющие точно измерять нервные импульсы, нейрофизиологам пришлось ждать изобретения электронной лампы (триода), первоначально разработанной для радиосвязи.