Подавляющее число инсулином не превышает в размерах 0,5–2 см в диаметре, вследствие чего у 20 % больных их не удается обнаружить даже при повторных вмешательствах. Злокачественные инсулиномы составляют 10–15 % общего их числа, причем треть из них метастазирует. У 4-14 % больных инсулиномы множественны, причем около 2 % новообразований располагаются вне ПЖ (дистопия). Невозможность предварительного суждения об объеме операции заставляет хирурга быть готовым к объему вмешательства от энуклеации до панкреатэктомии. В целях топической диагностики инсулином в настоящее время используют три метода: ангиографический, катетеризацию портальной системы и метод компьютерной томографии.
Современная топическая диагностика позволяет у 80–95 % больных с инсулиномами до операции установить локализацию, размер, распространенность и характер опухолевого процесса, выявить метастазы. При интраоперационном определении локализации образования используется эхография.
Глюкагонома – опухоль из альфа-клеток островков Лангерганса, секретирующих глюкагон. Глюкагономы обычно достигают значительных размеров. Только в 14 % случаев они не превышают 3 см в диаметре, тогда как более чем у 30 % больных размер первичного очага составляет 10 см и более. В подавляющем большинстве случаев (86 %) альфа-клеточные образования злокачественны, причем 2/3 из них на момент установления диагноза уже имеют метастазы. Почти у половины больных опухоль обнаруживается в хвосте ПЖ, реже (20 %) – в ее головке. При глюкагономах развивается сложный симптомокомплекс, наиболее часто включающий дерматит, диабет, анемию и похудание. Реже отмечаются диарея, поражение слизистых оболочек, тромбозы и эмболии. В клинической картине глюкагономы доминируют кожные проявления, поэтому подавляющее большинство больных выявляются дерматологами. Причиной дерматита, резистентного к проводимой терапии, является выраженный катаболический процесс, обусловленный опухолевой гиперглюкагонемией, которая приводит к нарушению обмена белков и аминокислот в тканевых структурах.
Диабет при глюкагономе у 75 % больных протекает в легкой форме, и лишь четверть больных нуждаются в инсулинотерапии.
Выраженные катаболические изменения при глюкагономе, независимо от характера опухолевого процесса (злокачественный или доброкачественный), являются причиной похудания, отличительная особенность которого – потеря массы тела при отсутствии анорексии. Анемия при данном синдроме резистентна к витаминотерапии и препаратам железа.
Среди лабораторных показателей особое место занимает исследование иммунореактивного глюкагона (превышает нормальные показатели в десятки и сотни раз). Характерна гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гипоаминоацидемия.
Из-за, как правило, значительных размеров опухоли топическая диагностика глюкагономы особых затруднений обычно не вызывает. Наиболее эффективными методами считаются УЗИ, КТ и висцеральная артериография.
Лечение больных глюкагономой – хирургическое и химиотерапевтическое. Четверть всех оперативных вмешательств заканчивается пробной лапаротомией из-за генерализации процесса. Попытка паллиативного удаления первичного очага должна быть предпринята при любых обстоятельствах, поскольку уменьшение опухолевой массы создает более благоприятные условия для проведения химиотерапии. Препаратами выбора при глюкагономе являются стрептозотоцин и дакарбазин, позволяющие годами поддерживать ремиссию злокачественного процесса. Имеются сообщения об эффективности сандостатина (октреотида) (аналоги соматостатина).
Соматостатинома (дельта-клеточная опухоль островков Лангерганса) – встречается крайне редко (в литературе описано немногим более 30 больных). При ней часто отмечается холелитиаз, сахарный диабет, диарея или стеаторея, гипохлоргидрия, анемия, похудание.
По-видимому, многие проявления опухоли являются результатом блокирующего действия соматостатина на ферментативную функцию ПЖ и секрецию других гормонов островками Лангерганса, вследствие чего этот симптомокомплекс иногда называют «ингибирующий синдром».
Большинство описанных соматостатином по характеру секреции оказались полигормональными. Вероятно, что это одна из причин гетерогенности клинических проявлений заболевания. Лечение соматостатином оперативное – удаление опухоли или резекция ПЖ вместе с опухолью.
Параэндокринные опухоли