Как сбалансировать гормоны щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы

Феохромоцитома и множественная эндокринная неоплазия

В 1961 г. Сиппл отметил неслучайный характер совпадения двух редких самих по себе новообразований: опухоли из хромаффинной ткани и медуллярного рака щитовидной железы. С развитием AРUD-концепции это сочетание, признанное в настоящее время как синдром Сиппла, получило теоретическое обоснование. В дальнейшем рамки синдрома были расширены такими проявлениями, как гиперпаратиреоз, невриномы слизистых оболочек и марфаноподобный фенотип больных.

Наиболее часто синдром Сиппла, или МЭН-2, имеет место при семейной форме феохромоцитомы, поэтому выявление одного из его признаков диктует необходимость целенаправленного обследования членов семьи больного.

Катехоламиновый шок – наиболее тяжелое осложнение клинического течения феохромоцитомы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей несколько чаще, чем у взрослых. В настоящее время не установлено каких-либо признаков, на основании которых можно было бы прогнозировать вероятность возникновения шока. Его развитие, по-видимому, с одной стороны, обусловлено внезапным изменением чувствительности адренорецепторов и, с другой – «поломкой» механизмов инактивации и метаболизма катехоламинов.

Помимо основных симптомов гипертонического криза, проявляющихся в наиболее острой форме, у этих больных наблюдается новое качественное состояние, получившее название «неуправляемая гемодинамика». Последнее характеризуется частой и беспорядочной сменой гипер– и гипотензивных эпизодов, плохо или не поддающихся вообще какой-либо терапии. Тенденция к гипотензии является грозным предвестником летального исхода и, как правило, уже не корригируется введением вазопрессоров, стероидов, кардиальных средств или использованием других противошоковых мероприятий.

Несмотря на крайнюю тяжесть и опасность катехоламинового шока, опыт свидетельствует о возможном самостоятельном благоприятном исходе этого осложнения, однако высокая летальность среди больных и невозможность прогнозировать исход в каждом конкретном случае заставляют для купирования шока принимать в минимальные сроки максимальное число мер. Существует две тактики лечения этого осложнения: медикаментозная, включающая прежде всего адреноблокаторы, и хирургическая – по витальным показаниям. К последней прибегают, если самое энергичное медикаментозное лечение в течение 3–4 ч не приводит к желаемому результату.

Сложностью оперативного лечения больных при катехоламиновом шоке является отсутствие каких-либо данных о локализации новообразований, поэтому поиск феохромоцитомы осуществляется, как правило, через широкую продольную или поперечную лапаротомию брюшной полости, учитывая, что подавляющее большинство новообразований локализуется в ее пределах.

Особую хирургическую проблему в состоянии неуправляемой гемодинамики представляют роженицы, поскольку матка с плодом является значительным препятствием для интраоперационного обнаружения феохромоцитомы, а тем более технического осуществления вмешательства. Поэтому сначала в подобных ситуациях рекомендуется производить кесарево сечение, и только после сокращения матки выполняется поиск и удаление опухоли.