Изолированный гипоренинемический гипоальдостеронизм – это редкое заболевание, наблюдаемое преимущественно у мужчин. Для него характерны общая и мышечная слабость, гипотония, головокружения, склонность к обморокам, брадикардия, временами достигающая степени атриовентрикулярной блокады, нарушения ритма дыхания вплоть до приступов Адамса – Стокса с помрачением сознания и судорогами. Течение заболевания хроническое и волнообразное. Периоды обострения с циркуляторными коллапсами чередуются со спонтанными ремиссиями. Предполагается, что возможность неожиданных улучшений и длительного «стертого» течения, отличающегося только склонностью к ортостатической гипотонии, определяется компенсаторным повышением продукции глюкокортикоидов и катехоламинов, частично и временно восполняющих дефицит альдостерона.
В тех случаях, когда при хронической надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона, состояние после двусторонней адреналэктомии) больше выражены электролитные нарушения (гиперкалиемия, судороги, парестезии, снижение почечной фильтрации), следует думать о преобладании минералокортикоидной недостаточности над глюкокортикоидной.Повышенное введение хлорида натрия и жидкости, препаратов минералокортикоидного ряда (инъекции 0,5 %-ного ДОКСА по 1 мл 2–3 раза в сутки, триметилацетата по 1 мл 1 раз в 2 неделю, флоринефа по 0,5–2 мг в сутки, кортинефа по 0,1 мг, прием ДОКСА в таблетках по 0,005-1-3 раза в сутки).
Глюкокортикоиды даже в очень больших дозировках неэффективны, особенно в период обострения.
Лечение псевдогипоальдостеронизма включает только введение хлорида натрия, так как почки «ускользают» от минералокортикоидного влияния соответствующих препаратов.4. Врожденная дисфункция коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром)
Врожденная дисфункция коры надпочечников – заболевание, обусловленное генетическим дефектом ферментативных систем, участвующих в синтезе кортикостероидов, и сопровождающееся аномалиями полового развития и повышенной выработкой андрогенов (гиперандрогенией).