Кожные и венерические болезни

До настоящего времени в практической работе применяется классификация, предложенная И. М. Разнатовским, которая более полно отражает клинические и гистологические особенности, темп опухолевой прогрессии и степень злокачественности опухолевого процесса.

Согласно этой классификации лимфомы кожи подразделяются на медленно прогрессирующие мономорфные и полиморфные лимфомы, и быстропрогрессирующие лимфомы.

1. Лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией.

• Мономорфноклеточные лимфомы:

* трехстадийная форма;

* пойкилодермическая форма с вариантом универсального поражения;

* узелковая форма;

* узловатая форма;

* пятнисто – инфильтративная форма;

* эритродермическая форма;

* плазмоцитома кожи.

• Полиморфноклеточные лимфомы:

* трехстадийная форма;

* узелковая форма.

2. Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией:

• узелково – бляшечная (ретикулосаркоматоз Готтрона);

• инфильтративно – узловатая форма

* лимфосаркома кожи;

* эритродермическая форма.

Клинические проявления лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией неспецифичны и имеют сходство с экземой, нейродермитом, псориазом, парапсориазом и другими кожными заболеваниями, характеризуются хроническим и относительно доброкачественным течением. Морфологические изменения в коже проявляются начальными признаками нарушения дифференцировки лимфоцитов. Тканевая реакция на формирующуюся опухоль может быть мономорфной (лимфоциты, гистиоциты) и полиморфной (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы). В связи с этим все лимфомы кожи с медленной прогрессией делятся на мономорфные и полиморфные.

В патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костный мозг, однако болезнь протекает очень медленно в течение многих лет и десятилетий.

К моноформным лимфомам кожи относится трехстадийная мономорфноклеточная лимфома, которая проявляется на коже в три стадии: пятнистая, пятнисто – бляшечная и опухолевая.

В пятнистую стадию на коже туловища и проксимальных отделов конечностей появляются пятна округлых очертаний с четкими границами. Окраска пятен бледно-розового или коричневатого цвета с шероховатой поверхностью, которая создает впечатление терки за счет наличия фолликулярных папул. В очагах поражения волосы отсутствуют.

В дальнейшем за счет нарастания инфильтрации в очагах формируются бляшки и образуется пятнисто – бляшечная стадия, для которой характерно длительное течение и спонтанные ремиссии.

Постепенно пятнисто – бляшечная стадия может перейти в опухолевую, при морфологическом исследовании в опухолях преобладают лимфобласты и пролимфоциты.

Пойкилодермическая форма протекает длительно и доброкачественно. Характеризуется появлением сухих, бледно-розовых, слегка шелушащихся, с нечеткими краями очагов в местах,подвергающихся механическому раздражению. Со временем в очагах развивается атрофия кожи с телеангиэктазиями, выпадением волос. Больных беспокоит чувство жжения, сухости и стягивания пораженной кожи.

Эритродермическая форма начинается на конечностях, затем распространяется по всему кожному покрову в виде гиперемии, отека, инфильтрации с шелушением и сильным зудом. На волосистой части головы появляется крупнопластинчатое шелушение, атрофия кожи с выпадением волос. Лимфатические узлы увеличены, плотные. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз, ускорение СОЭ. Данная форма склонна к быстрой генерализации процесса.

Пятнисто-инфильтративная форма чаще локализуется на коже груди и в межлопаточной области в виде синюшных пятен с четкими границами, напоминающих проявления пятнистой склеродермии. В дальнейшем в очагах нарастает инфильтрация и синюшность.

Узелковая форма характеризуется появлением на туловище плотных папул синюшного цвета, склонных к группировке.

Узловатая форма проявляется плотно – эластическими узлами синюшного цвета.

Плазмоцитома характеризуется одиночными или множественными плоскими или узловатыми инфильтратами темно – красного цвета. Характерны метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы.

Полиморфные медленно прогрессирующие лимфомы кожи подразделяются на трехстадийную и узелковую формы. Трехстадийная форма, ранее описываемая как грибовидный микоз, представляет собой Т – клеточную лимфому, так как доказана ее связь с Т – лимфоцитами. В ее течении различают эритематозную, бляшечную и опухолевидную стадии. Эритематозная стадия может проявляться эритемой, волдырями, псориазоподными высыпаниями и сопровождаться сильным зудом. После многократных ремиссий и рецидивов процесс переходит в бляшечную стадию. Для нее характерно образование инфильтративных бляшек кирпично – красного или синюшного цвета, склонных к периферическому росту и сопровождающихся сильным зудом. В очагах поражения остается атрофия кожи, волосы выпадают. Пораженные ногти крошатся, деформируются. Продолжительность первых двух стадий болезни составляет от 3 до 5 лет.