Прогноз неблагоприятный. Состояние больного постепенно ухудшается, продолжительность жизни составляет около 10 лет. В зависимости от состояния пациента и развития осложнений назначают симптоматическое лечение. В некоторых случаях проводят пересадку печени, однако операция проходит относительно успешно только в 50% случаях.
Желчнокаменная болезнь
Желчнокаменная болезнь – это заболевание, при котором в печени, желчном пузыре или желчных протоках образуются камни. Этот процесс обусловлен застоем желчи или нарушением естественных обменных процессов. Данному заболеванию наиболее подвержены женщины в возрасте 35-60 лет.
Различают три основных вида желчных камней:
– холестериновые, состоящие из кристаллов холестерина. Они встречаются наиболее часто;
– пигментные, состоящие из солей кальция и билирубина;
– смешанные, состоящие из холестерина, билирубина и солей кальция.
Желчнокаменная болезнь может развиться в результате нарушения обмена холестерина и некоторых солей, застоя желчи в пузыре и инфекции желчевыводящих путей.
Основным фактором, способствующим развитию данного заболевания, является изменение соотношения холестерина, билирубина и кальция, содержащихся в желчи в состоянии нестойкого коллоидного раствора.
Холестерин удерживается в растворенном состоянии благодаря воздействию жирных кислот. В случае снижения их содержания происходит кристаллизация холестерина и выпадение его в осадок. Нарушение процесса образования жирных кислот происходит в результате развития функциональной недостаточности клеток печени.
При инфекционном воспалении желчного пузыря и желчных путей нарушается химический состав желчи, в результате чего холестерин, билирубин и кальций выпадают в осадок с образованием камней. В результате образования камней развивается воспаление желчного пузыря.
При отсутствии воспаления стенка желчного пузыря постепенно атрофируется и склерозируется. Давление камня приводит к развитию пролежней и перфорации стенки желчного пузыря.
Застой желчи может быть спровоцирован дискинезиями желчных путей, спайками и рубцами в желчном пузыре и желчных протоках, повышением внутрибрюшного давления. Последнее может быть вызвано беременностью, запорами, ожирением, недостатком двигательной активности.
Наиболее распространенными симптомами желчнокаменной болезни являются боль в правом подреберье и диспепсические расстройства.
Следует отметить, что возникновение желчной колики обусловлено не столько количеством и величиной камней, сколько местом их расположения. Например, болевых ощущений может не быть, если камни расположены на дне желчного пузыря. Перемещение камней в область шейки желчного пузыря или пузырный проток, напротив, вызывает боли, возникающие в результате спазма желчного пузыря или протоков.
Желчнокаменная болезнь развивается в результате избыточного употребления жирной пищи, расстройств обмена вещества, атеросклероза, инфекции желчных путей, поражения печени после болезни Боткина.
Приступ желчной колики, как правило, начинается после приема жирной пищи, переохлаждения, физического или нервно-психического перенапряжения. Такие приступы начинаются внезапно, чаще всего в ночное время суток. Сначала боль колющего или режущего характера ощущается в правом подреберье с иррадиацией в правую лопатку, шею, челюсть, затем локализуется в области желчного пузыря и подложечной области.
Болевой синдром настолько сильный, что у многих пациентов развивается болевой шок. Нередко боли приводят к развитию приступа стенокардии. Если боли, вызванные длительным спазмом или закупоркой желчного протока, имеют затяжной характер, у пациента развивается желтуха механического типа.
Приступы могут сопровождаться повышением температуры, а также тошнотой и рвотой. Перечисленные признаки исчезают сразу же после устранения болевого синдрома.
Продолжительность приступов желчной колики может варьироваться от нескольких минут до нескольких часов, а в тяжелых случаях – до нескольких дней. После исчезновения болевых ощущений состояние больного быстро приходит в норму.
При осмотре больных на верхних веках и ушах обнаруживаются ксантоматозные бляшки (отложения холестерина). Также отмечаются вздутие живота, напряжение и болезненность брюшной стенки, в частности в области правого подреберья.
Клинические проявления желчнокаменной болезни изменяются по мере развития осложнений, а также в результате закупорки желчного протока, вызванной передвижением камней.
Особенно опасная закупорка пузырного протока, поскольку она приводит к водянке желчного пузыря, что сопровождается острой болью. Водянка желчного пузыря проявляется ощущением тяжести в правом подреберье. В том случае, если к водянке присоединяется инфекция, повышается температура тела и ухудшается общее состояние больного. Исследование крови показывает лейкоцитоз и повышение СОЭ.