Лечимся едой. Болезни глаз. 200 лучших рецептов. Советы, рекомендации

Причиной развития данного заболевания являются органические изменения палочковых клеток сетчатки глаза, принимающих участие в адаптации глаза к темноте, а также функциональная недостаточность родопсина (зрительного пурпура).

Различают три формы гемералопии: врожденную, симптоматическую и эссенциальную.

Первая проявляется в детстве или юности и может быть генетически обусловленной.

Вторая сопровождает такие патологии, как хориоретинит, атрофия зрительного нерва, тапеторетинальная дистрофия, глаукома, осложненная близорукость, сидероз и др.

Третья связана с дефицитом ретинола в организме, а также нарушением его обмена.

Чаще всего это бывает при недостатке или отсутствии в питании витамина А, а также при болезнях печени, зло употреблении алкоголем, неврастении, малярии, продолжительном воздействии на глаза яркого света. Как правило, эта форма гемералопии носит временный характер.

При эссенциальной гемералопии глазное дно не изменено; при симптоматической форме изменения есть, и они зависят от сопутствующего заболевания.

При гемералопии нередко страдает не только периферическое, но и центральное зрение.

У большинства больных выявляется нарушение феномена Пуркинье (который является нормальным для здоровых людей).

Это определяется с помощью специальных приборов.

Одним из характерных признаков эссенциальной гемералопии является появление на конъюнктиве ксеротических бляшек, которые представляют собой плоские пятна, расположенные по горизонтали в пределах глазной щели.

Прогноз заболевания при врожденной гемералопии неблагоприятный, при симптоматической и эссенциальной он зависит от тяжести и характера основной патологии.

Альбинизм

Альбинизм – это врожденное заболевание, при котором у человека отсутствует пигмент в коже и ее придатках, а также в пигментной и радужной оболочке глаз.

Причиной заболевания является то, что меланоциты не могут образовывать меланин.

Этот пигмент образуется из тирозина под воздействием тирозиназы (фермент) при участии и других веществ и ферментов.

При альбинизме гены, регулирующие этот процесс, имеют дефекты.

Ученые пришли к выводу, что наследственные заболевания (в том числе и альбинизм) распространяются в основном в небольших этнических группах и связаны с родственными браками.

Глазной альбинизм чаще всего передается по рецессивному типу, иногда – по рецессивному типу, связанному с полом.

В данном случае у женщины не проявляется очевидных симптомов заболевания, однако она выступает носителем дефектного гена и передает заболевание сыновьям.

Носители гена альбинизма им не болеют, но в большинстве случаев страдают нарушениями пигментации кожи, глаз и волос.

Различают тотальный, неполный и частичный альбинизм.

Тотальный альбинизм

Наследуется аутосомно-рецессивным путем и встречается очень редко. Предполагается, что носителями дефектного гена являются 1,5 % людей с нормальной пигментацией.

Отсутствие пигментации кожи и ее придатков видно с рождения и сочетается с сухостью, нарушением потоотделения, реже гипо– или гипертрихозом. Больной получает солнечные ожоги даже от непродолжительного пребывания на солнце и предрасположен к образованию кератом, телеангиэктазий и эпителиом.

В результате отсутствия пигмента зрачки больного кажутся красными. Как правило, альбинизм сочетается с горизонтальным нистагмом и светобоязнью глаз, реже – со сходящимся косоглазием, снижением зрения (происходит в результате катаракты или нарушений рефракции), микрофтальмией.

Достаточно часто заболевание сопровождается бесплодием, иммунодефицитом, олигофренией.

Неполный альбинизм

Неполный альбинизм (или альбиноидизм) – наследственное аутосомно-доминантное заболевание, связанное со снижением активности тирозиназы (но не блокадой ее синтеза). У больных гипопигментированная кожа, волосы и радужные оболочки. Нередко отмечается повышенная чувствительность глаз к свету.

Частичный альбинизм

Частичный альбинизм (или пиебалдизм) – аутосомно-доминантное заболевание. Признаки патологии видны при рождении: участки ахромии в области живота, нижних конечностей, лица, а также пряди седых волос. Это места с отсутствием пигмента, имеющие четкие границы и мелкие коричневые пятна. Кожа вокруг них может быть пигментированной.

Другие органы, как правило, не поражены.

Различают также глазной и кожно-глазной альбинизм.

Глазной альбинизм

Тип 1: депигментация глазного дна, сильно выступающие сосуды, светобоязнь, нистагм, снижение остроты зрения, тремор головы.

Тип 2: депигментация глазного дна, сильное снижение зрения, гипоплазия зрительной ямки, миопия, нистагм, астигматизм, цветовая слепота.

Тип 3: просвечивающая радужная оболочка, нарушение зрения, нистагм, светобоязнь, депигментация глазного дна, гиперплазия зрительной ямки, косоглазие.

Кожно-глазной альбинизм

Тип 1, желтый альбинизм: новорожденный появляется на свет с бледной кожей, со временем появляется бледно-желтая пигментация кожи и волос, а также выраженная патология глаз.