Модицина². Апология

Неведомая зараза (поэтому состояние и называется «синдром», а не «болезнь») вызывает панику в рядах вооруженных сил иммунитета, которые начинают какого-то черта атаковать миелиновые оболочки нервов своего собственного тела. Такая аутоиммунная реакция нередко запускается обычной какашечной бактерией кампилобактер еюни (30 %) либо герпесами (ЦМВ (10 %), ВЭБ), гриппом (в т. ч. вакциной), микоплазмами и даже Зика. Четкой связи с инфекцией нет, но в подавляющем большинстве случаев СГБ предшествует какая-либо из перечисленных в виде ОРВИ или диареи, причем за несколько недель до, поэтому связь устанавливается лишь по памяти больного.

Существует два варианта иммунной атаки на нервы при СГБ:

1. Демиелинизиурющий (ОВДП/острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия/AIDP), при котором миелиновая оболочка разрушается Т-лимфоцитами и макрофагами.

2. Аксональный (ОМ(С)АН/острая моторная (моторно-сенсорная) аксональная нейропатия/AMAN, более тяжелая), где клетки почти не участвуют, повреждение происходит благодаря иммуноглобулинам IgG и комплементу.

В наиболее изученном случае (который с кампилобактером) предполагается, что механизм заключен в ошибочном распознавании молекул (ганглиозидов) оболочки периферических нервов антителами, которые изначально предназначались для похожих молекул бактериальной стенки (липоолигосахаридов). Плюс (вероятно) индивидуальная реактивность человека: поносы от кампилобактеров – обычное дело, это одна из наиболее частых причин кишечных расстройств, но вот параличи получают лишь единицы, поскольку у обычных людей иммунитет вырабатывает только антитела класса А (они выделяются на поверхности слизистых), а у паралитиков какого-то черта вырабатываются еще и G (эти циркулируют в крови). Последние, логично не обнаружив в крови нужные бактерии, от обиды и фрустрации нападают на собственные мирные ткани, которыми оказываются нервы.

Диагноз ставится клинически и дополняется объективным снижением скорости проведения по нервным волокнам на ЭНМГ (которое будет наблюдаться даже у давно переболевших), а также изменениями в ликворе (белок вверх, клетки вниз). Неврологически будет вполне логичное снижение мышечной силы и ослабление/отсутствие глубоких рефлексов. Когда под рукой есть МРТ, то вполне можно посмотреть мозг в спине на предмет его компрессии, если есть сомнения в какой-нибудь нетипичной картине сабжа; также можно увидеть увеличение корешков, которое будет говорить в пользу Гийена.

Как это работает

Нервное волокно само по себе передает импульсы не очень точно и быстро, поскольку импульсу приходится распространяться по поверхности длиннющего аксона (до метра), постоянно соприкасаясь с другими волокнами и теряя заряд.

Матушка-природа прокачала наши нервы, и они стали иметь изоляцию как на проводах, называемую «миелиновая оболочка». Ее образуют окружающие нейроны клетки (их, кстати, в 10–50 раз больше, чем самих нервных) глиоциты, которые своим тельцем буквально закутывают волокно в несколько слоев, образуя ту самую оболочку. Она не цельная, на каждый аксон приходится множество глиоцитов, которые обволакивают по одному участку волокна (и соседних волокон тоже), формируя такие островки миелина, между которыми остаются стыки – перехваты Ранвье.

Теперь нервный импульс проходит не по всей поверхности аксона, а только по оголенной: он как бы перескакивает от перехвата до перехвата, что значительно увеличивает скорость и уменьшает потери.

Если взять витую пару или ЮСБ-шнурок и удалить изоляцию внутренних проводков даже на небольшом участке, они неизбежно будут контактировать друг с другом и терять инфу. В случае описываемого синдрома миелиновая оболочка разрушается, оголяя нерв, что приводит к дисконнекту и всем сопутствующим проблемам потери сигнала.

К счастью, наши внутренние нервные провода умеют восстанавливаться самостоятельно (хоть и не всегда), поэтому со временем поврежденные островки миелина восстанавливаются на новые, правда, более мелкие – там, где раньше был один, вырастает 2–3–4, а значит, стыков между ними становится больше, и скорость проведения импульса навсегда снижается, хотя практического значения это обычно не имеет.

Доктор, что со мной будет?

«– А Леша выйдет?

– Нет, Леша парализован.

– А скиньте Лешу!»

Идешь такой по своим бесполезным делам, и как-то вдруг в ногах появляется странное симметричное онемение/покалывание, да и что-то ноги устали, хотя вроде и не долго ходил. Ок, посидел, вроде немного полегче стало, но в метро уже нет сил стоять, хочется на кого-нибудь поныть и попросить уступить место. Тем же вечером (или через пару дней/недель) становится тяжело ходить даже до холодильника, и тут тебя посещает мысль «кажется, что-то не так».