При этом врожденная лимфедема может развиваться как из-за нарушений внутриутробного развития плода, так и от генетических, наследственных заболеваний. Генетически обусловленная лимфедема встречается довольно редко, в основном только среди некоторых народов (японцы, китайцы, евреи, армяне, турки…) и узких социальных групп (религиозные секты). Очевидно, это связано с тем, что гены, несущие лимфедему, являются рецессивными, а не доминантными, они скрыты до той поры, пока при оплодотворении не встретятся похожие хромосомы. Это может произойти, когда браки заключаются внутри очень узкой группы лиц. Например, среди жителей небольшого острова, как в Японии. Или среди представителей небольшой диаспоры, нежелающих вступать в брак с инородцами. Если вы внимательно прочитаете в Википедии статьи о финансовой империи Ротшильдов или книги о них, то можете обратить внимание, что представители этой еврейской семьи иногда вступали в брак даже с близкими родственниками, чтобы не делить капиталы с другими семьями или кланами. В некоторых азиатских странах также практикуются близкородственные браки среди малоимущих людей, потому что там взять в жены чужую девушку стоит больших денег. Все эти факторы и способствуют распространению наследственных форм лимфедемы и других генетически обусловленных болезней. В настоящее время наука генетика развивается довольно успешно. Существуют специализированные генетические лаборатории, куда можно обратиться супружеским парам, если есть сомнения в здоровье будущего ребенка. Здесь есть несколько интересных нюансов. Часто бывает, что человек рождается с наследственной формой лимфедемы, но всю жизнь о ней даже не подозревает, болезнь у него находится в нулевой стадии, когда внешне она ничем не проявляется. Другой интересный момент: если бы выдающийся русский писатель Николай Васильевич Гоголь должен был бы появиться на свет в наши дни, то медики категорически бы настояли на прерывании беременности, потому что отец и мать писателя болели тяжелыми наследственными психическими заболеваниями. Мы бы потеряли гения!
Как врожденная, так и ранняя, поздняя первичная лимфедема всегда связана с пороками развития лимфатической системы. Такими пороками являются гипоплазия (недоразвитость) и аплазия (нехватка) лимфатических сосудов. Пока лимфатические сосуды справляются с транспортировкой лимфы, отеков нет, но в определенном возрасте (детском, подростковом или зрелом) сосуды перестают справляться с нагрузкой, и постепенно начинает развиваться отек.
Тогда лимфатические сосуды начинают утрачивать обычные функции, клапаны и мышцы сосудов работают всё хуже или вообще перестают функционировать. Развивается лимфедема и со временем, если её не сдерживать, переходит в более тяжелую стадию.
Всего в развитии лимфедемы различают четыре стадии:
0 стадия – латентная: изменения в тканях имеются, но внешне они ничем не проявляются. Отек отсутствует. Некоторые люди всю жизнь живут с нулевой стадией лимфедемы, даже не догадываясь, что они больны.
I стадия – самостоятельно обратимая: за ночь при возвышенном положении конечности отек может исчезать вовсе или значительно уменьшаться. Этот отек мягкой консистенции. При пальцевом надавливании на отечный участок образуются глубокие ямки. Кожа гладкая, бледная, холодная.
II стадия – самостоятельно необратимая: за ночь отеки почти не уменьшаются. Этот отек плотной консистенции. При пальцевом надавливании ямка не образуется. Кожа изменяет вид, часто напоминает корку апельсина.
III стадия – слоновость: отек приобретает плотную, деревянистую форму. Появляются бородавчатые, папилломатозные, гиперкератозные образования, глубокие складки и другие изменения кожи. Конечности могут достигать в окружности огромных размеров, иногда более метра.
При лимфедеме обычно развиваются отеки одной или обеих конечностей (рук или ног). Как правило, развиваются отеки ассиметрично: одна нога или рука обычно более отечная, чем другая. Бывает лимфедема только одной конечности. Если это лимфедема левой ноги, то правая нога может навсегда остаться здоровой. Если же лимфедема начинается на правой ноге, то вскоре обязательно начнет отекать и левая. Это связано с устройством лимфатической системы: основные лимфоузлы ног находятся в левом паху.
Отеки ног при лимфедеме обычно начинаются с нижней части, без должного лечения постепенно поднимаются выше колен, поражают бедра, потом распространяются на гениталии, живот, могут подняться до груди.
Вторичная лимфедема развивается вследствие неблагоприятного воздействия на организм различных факторов: травм, оперативного вмешательства, лучевой терапии, рожистого воспаления, хронической венозной недостаточности и т.д. Одной из причин вторичной лимфедемы является заражение паразитами – филяриями, которые попадают в лимфатическую систему, размножаются там и вызывают нарушения функций этой системы. Этот паразит встречается только в тропических странах и поражает почему-то только представителей отдельных народов и племен.