Обычно, когда нам нужно осуществить некое действие, двигательный нейрон в мозге отправляет сообщение спинному мозгу, откуда, собственно, конкретный мускул, осуществляющий движение, получает приказ сократиться и выполнить его. Если по ходу передачи этих сигналов возникает нарушение, мускулы перестают работать как положено. Их движение замедляется и нередко сопровождается окоченением или судорожным подергиванием. В итоге происходит полная потеря способности контролировать движения тела. Потеря двигательной функции в принципе переносится людьми тяжело, но особенно мучительны для пациентов трудности, возникающие с глотанием. Когда человек не может нормально глотать, то сложно предотвратить попадание в дыхательные пути посторонних веществ. Пациенты с болезнью двигательного нейрона нередко умирают от аспирационной пневмонии – воспаления легких, возникающего в результате попадания в них кусочков пищи, жидкости, рвотной массы или слюны.
Примерно шестеро из 100 тысяч человек сталкиваются с болезнью двигательного нейрона. Одной из ее форм страдает и известный физик Стивен Хокинг, а именно боковым амиотрофическим склерозом, известным также под названием «болезнь Шарко» или «болезнь Лу Герига». У бывшего сенатора от штата Нью-Йорк Джейкоба Джевитса тоже была болезнь двигательного нейрона{126}
.Невропатологи из упомянутой британской клиники разработали ряд тестов для выявления проблем, с которыми сталкиваются пациенты, предположительно страдающие болезнью двигательного нейрона. В одном из тестов пациентам предлагали сопоставить несколько наборов слов, таких как «туфли» и «сапоги» или «есть» и «пить», с картинками, изображающими эти самые объекты или действия. Примечательно, что с первым тестом пациенты справлялись относительно хорошо, а со вторым – несоизмеримо плохо.
В тесте под условным названием «Пальмы и пирамиды» пациентам давали картинки с изображением египетских пирамид и следом две картинки с деревьями: на одной были изображены сосны, а на другой – пальмы. Испытуемых просили определить, какие деревья смотрелись бы более естественно на фоне пирамид. (Ответ: пальмы.) А затем больным давали тест с «танцами и поцелуями». В этом тесте на картинках изображены не объекты, а некие действия. Испытуемым, например, могли показать три картинки: на первой из них была изображена рука, выводящая карандашом букву, на второй – рука, печатающая текст на машинке, а на третьей – рука, помешивающая кофе ложечкой. Писать буквы от руки и печатать их на машинке – два действия более подобные, чем помешивание кофе в чашке, поэтому правильно было бы назвать именно их близкими по типу. Для обычных взрослых между двумя тестами нет особой разницы. Однако пациенты с диагнозом «болезнь двигательного нейрона», справлялись с тестом с «танцами и поцелуями» гораздо хуже, чем с тестом с «пальмами и пирамидами».
В большинстве языков глаголы, как правило, труднее для восприятия, чем существительные. Во многом сложности объясняются значительным многообразием их грамматических форм. Это относится в первую очередь к таким языкам, как английский и итальянский, и в меньшей – к греческому или группе славянских языков, для которых характерны сложные именные конструкции. Однако у пациентов с другими формами повреждений и дегенеративных изменений головного мозга, например с болезнью Альцгеймера, нет подобных сложностей с глаголами – они есть только у людей, страдающих болезнью двигательного нейрона{127}
. Почему? Возможно, причина в том, что дисфункция двигательной системы лишает не только возможности выполнять действия, но и способности понимать их языковые корреляты – глаголы. Если человек теряет двигательную функцию, то он начинает с трудом понимать слова, описывающие действия.Тот пациент, который поступил в британскую больницу в январе 2000 года, умер менее чем через два года после появления первых симптомов. Вскрытие подтвердило диагноз – болезнь двигательного нейрона. Как и у других пациентов, умерших от этого заболевания, у мужчины обнаружили атрофию спинного мозга и стволовой части головного мозга, а также дегенеративные изменения премоторного и моторного кортекса.
Примерно в то же самое время, когда английские невропатологи благодаря пациенту с болезнью двигательного нейрона обнаружили, как тесно связаны между собой действия и описывающие их слова, нейробиолог Фридман Пулвермюллер делал свои открытия в понимании языка тела. На протяжении нескольких лет он настойчиво пытался разобраться в том, что именно происходит с мозгом тогда, когда наступает быстрое разрушение способности говорить и понимать слова. Особый интерес у него вызывал тот факт, что нарушения двигательных функций, которые нередко возникают у людей, переживших инсульт, часто сопровождаются также проблемами с речью.