– Я был слишком занят, чтобы болеть, – сказал он мне. – Я из тех людей, которые не понимают силу настигшего их удара, пока стоят на ногах.
К тридцати пяти годам у Пеппера уже проявились многие признаки болезни, хотя он и подумать не мог, что его трудности, включая бессонницу, могли быть вызваны не только тягой к работе, граничащей с одержимостью. Задолго до полного проявления болезни Паркинсона часто начинается «премоторный период» со слабыми симптомами, которые почти не имеют отношения к двигательному расстройству. Это ранняя фаза, также называемая продромальной, на которой болезнь очень трудно определить.
Когда болезнь развивается полностью, человек имеет несколько из четырех главных симптомов[36], так или иначе связанных с движением. Эти симптомы иногда называют элементами паркинсонизма[37] из-за их характерности. Они включают акинезию, мышечную ригидность (повышение тонуса мышц), тремор конечностей в состоянии покоя и постуральную неустойчивость (неспособность сохранять равновесие во время ходьбы). Все вместе они приводят к широко известной шаркающей походке. Есть две группы людей с такими симптомами[38]: те, кто страдает настоящей болезнью Паркинсона (таких большинство), и пациенты с атипичной болезнью Паркинсона.
Но главные симптомы являются лишь наиболее известными. Некоторые люди имеют лишь два из них и все равно получают диагноз «болезнь Паркинсона». С точки зрения традиционной неврологии это клинический диагноз, основанный на степени проявления симптомов у пациента, а не на сканировании мозга или анализах крови. Для диагностики болезни Паркинсона есть один анализ мозга, он очень дорогой и редко используется. Он будет обсуждаться дальше в этой главе.
На самом деле у болезни Паркинсона есть так много разных симптомов, как влияющих, так и не влияющих на двигательный аппарат, что нет двух людей с совершенно одинаковой историей болезни. Пациент может десятилетиями находиться в «продромальной фазе» без моторного расстройства (как это было с Пеппером), пока болезнь не развернется в полную силу.
Примерно до начала 2000-х годов врачи уделяли мало внимания продромальным симптомам. Самые первые симптомы у Пеппера, датируемые началом 1960-х годов, были сочетанием моторных и не моторных. Болезнь Паркинсона обычно поражает людей пятидесяти-шестидесятилетнего возраста, но 5 % заболевают до сорока лет, а у Пеппера, как у Майкла Дж. Фокса[39], первые признаки появились вскоре после тридцати.
Пеппер заметил, что когда он пытался бросить мяч, то не мог отпустить его в нужный момент; это был первый признак жесткости, ригидности, и, возможно, первое указание на то, что его мозг плохо справлялся с гладким переходом от одного движения (замах) к другому (разжимание пальцев). У него также появились запоры, что часто является ранним симптомом и остается без внимания, так как запорами страдают и здоровые люди. В 1968 году у него появилась необычная проблема с почерком: он уменьшился в размере и стал трудночитаемым. (Поскольку болезнь Паркинсона замедляет движения, его рука стала меньше двигаться над листом, отсюда и микрография.) К середине 1970-х годов, когда ему было немного больше сорока лет, он не мог пошевелить ногой после того, как некоторое время стоял на месте (застывание) и с трудом передвигался по неровным поверхностям (проблемы с координацией). Потом у него развилась депрессия и трудности с глотанием. Эти симптомы казались не связанными друг с другом, и он по-прежнему был относительно молод, так что даже не думал о ранних признаках болезни Паркинсона. Он считал паркинсонизм расстройством пожилых людей, отчасти потому, что больной человек выглядит гораздо старше и дряхлее, чем здоровый человек в его возрасте.
Его дочь Диана Рэй рассказала мне, что в конце 1970-х годов ее отец «претерпел значительное изменение личности. Мы с семьей были за рубежом в 1977 году, и как-то раз отец очень рассердился из-за мороженого, которое я хотела купить, а он не разрешал. Тогда мне было шестнадцать лет. Потом он стал прыгать как ребенок и кричать на светофор на улице. Тогда я впервые заметила что-то странное в моем отце…
Мы также обратили внимание, как изменилось его лицо. Он всегда был очень оживленным человеком, выступал на сцене, любил петь и танцевать. За обеденным столом мы все заметили, что сейчас его лицо обвисло и стало неподвижным. Совершенно другой вид. На этом этапе он нарисовал автопортрет, который можете увидеть в его доме и почувствовать разницу». Пеппер утратил способность нормально улыбаться, а его лицо становилось все более застывшим и похожим на маску.