Музыкофилия

Только в 1980 году эта завеса таинственности была наконец прорвана. Это сделали два мужественных пианиста – Гэри Граффман и Леон Флейшер. Их истории на удивление похожи. Флейшер, как и Граффман, был гениальным ребенком и выдающимся пианистом стал уже в подростковом возрасте. В 1963 году, в возрасте тридцати шести лет, он заметил, что во время игры у него стали непроизвольно подворачиваться четвертый и пятый пальцы правой руки. Флейшер не сдался и продолжал играть, стараясь преодолеть недуг, но чем больше он с ним боролся, тем тяжелее становился спазм. Год спустя Флейшеру пришлось оставить концертную деятельность. В 1981 году, в интервью корреспонденту газеты «Нью-Йорк таймс» Дженнифер Даннинг, Флейшер точно и образно описал проблемы, заставившие его отказаться от профессии концертирующего пианиста. Рассказал он и о годах хождений по врачам, о множестве поставленных диагнозов и о разнообразных методах неэффективного лечения. Проблема заключалась еще и в том, что врачи не верили, что расстройство возникает только и исключительно при игре на фортепьяно, и лишь у очень немногих врачей в кабинете стояло пианино.

Признание Флейшера в том, что он страдает дистонией, было сделано вскоре после того, как с аналогичным заявлением в том же 1981 году выступил Гэри Граффман. Пример этих музыкантов позволил и многим другим вслух заговорить о своем недуге. Впервые за сто лет к этому заболеванию было наконец привлечено внимание медицинского сообщества.

В 1982 году Дэвид Марсден, известный исследователь двигательных расстройств, предположил, что писчий спазм – это проявление функциональных нарушений в базальных ганглиях и что это заболевание по происхождению близко к дистонии[120]. (Термином «дистония» издавна обозначали уродующие мышечные спазмы, такие, например, как кривошея.) Для дистоний, так же как и для паркинсонизма, характерна утрата реципрокного баланса между мышцами сгибателями и разгибателями, и вместо того, чтобы работать нормально, – сгибатели расслабляются, когда сокращаются разгибатели, и наоборот – мышцы-антагонисты сокращаются одновременно, что приводит к судорогам и спазму.

Предположение Марсдена нашло поддержку у других ученых. Хантер Фрай и Марк Халлетт из Национального института здоровья провели исследование таких профессиональных очаговых дистоний, как писчий спазм и дистония музыкантов. Эти ученые не стали рассматривать данные заболевания как чисто двигательные нарушения. Вместо этого они задались вопросом: не могут ли быстрые повторяющиеся движения привести к сенсорной перегрузке, которая и является причиной нарастающей дистонии?[121]

В это же время Фрэнк Вильсон, очарованный скоростью и слаженностью движений рук пианиста и дистоническими нарушениями неподражаемого мастерства, задумался об общем строении систем, управляющих этими сложнейшими движениями, о механизмах, лежащих в основе повторяющегося «автоматического» выполнения быстрой и сложной последовательности мелких и точных движений пальцами, когда действия мышц-антагонистов находятся в точно отрегулированном равновесии. Такая система, предусматривающая координированную работу множества мозговых структур (чувствительная и двигательная кора, таламические ядра, базальные ганглии, мозжечок), должна, по необходимости, работать на пределе своих функциональных возможностей. «Играющий в полную силу своего таланта музыкант, – писал Вильсон в 1988 году, – это функциональное чудо, но чудо, подверженное особым, и часто непредсказуемым, неприятностям».

К 90-м годам появились методы подробного исследования этого вопроса, и первым сюрпризом стало то обстоятельство, что самую важную роль в развитии очаговой дистонии, казавшейся всем двигательной проблемой, играют нарушения в сенсорной системе, а именно, в чувствительной коре головного мозга. Группа Халлетта обнаружила, что картирование представительства кистей рук в сенсорной коре при дистонии нарушается как функционально, так и анатомически. Эти изменения были больше всего выражены в областях картирования пораженных пальцев. При наступлении дистонии область сенсорного представительства пораженных пальцев значительно расширяется, отдельные представительства «расползаются» и перекрываются, что приводит к утрате дифференцировки индивидуальных представительств. Это заканчивается утратой способности к различению и к потенциальной потере управления. С этим явлением исполнитель, естественно, начинает бороться – то есть больше практиковаться и играть. При этом замыкается порочный круг. Повышенный сенсорный вход усугубляет состояние двигательного выхода.