gasthuis в отделении профессора Борста, я впервые познакомился с ними. Жизнь этой семьи в громадной степени определялась необходимостью постоянно ходить по малой нужде и поэтому беспрерывно пить, чтобы оставаться в живых. Одна больная рассказывала, что ее мать, также страдавшая несахарным диабетом, раньше и знать не хотела о том, что ее детям, спавшим с ней в одной комнате, нужно много писать и много пить. Детям было строжайше запрещено вставать ночью, чтобы попить. Сама же мать на ночь ставила себе под кровать чайник с водой. Но без воды дети не могли обойтись. Когда мать засыпала, они потихоньку заползали под ее кровать и тянули воду из носика. Если мать просыпалась, им доставалась хорошая оплеуха. Другая больная, которую ребенком отправили в санаторий, доставляла медицинским сестрам так много хлопот тем, что всё время пила и то и дело бегала в туалет, что в конце концов ей больше не дава ли воды. Но чтобы все-таки утолить жажду, ночью она выпивала всю воду из ваз, в которых стояли цветы в отделении. От ее невестки я недавно услышал, что она делала, чтобы вода в вазах не была слишком затхлая. Как только в вазы на швали свежую воду, она ее выпивала, затем говорила сестре, что цветы стоят без воды, и та снова наливала в вазы свежую воду. В какой-то момент, однако, она так иссохла, что думали, что она при смерти. Ее родители приехали как раз вовремя, чтобы с помощью большой бутылки воды вновь поставить ее на ноги. Если она вместе со своей сестрой отправлялась покататься на велосипеде, каждая брала с собой бутылки с водой. У бензоколонки они опустошали свои бутылки и тут же, к изумлению служителя, снова наполняли их, чтобы ехать дальше. В 1992 году в сотрудничестве с исследоьательско i группой из Гамбурга у этой амстердамской семьи с несахарным диабетом мы нашли крохотный дефект в ДНК. Чуть заметный кирпичик ДНК в хромосоме 20 отвечал за 15 литров мочи в сут-1бО ки. Сейчас такие больные получают АДГ долговременного действия в таблетках или в форме назального спрея, благодаря чему количества и выпиваемой воды, и выделяемой мочи возвращаются почти к нормальному уровню. Впрочем, некоторые больные не принимают лекарств. Для них это не заболевание, а особенность их семьи.
VI.2 Выживание без гипоталамуса
Гипоталамус имеет решающее значение для выживания вида, потому что именно он ответствен за размножение; и для индивидуума, потому что он управляет многими процессами в организме. Выжить без гипоталамуса можно только с чьей-либо постоянной помощью.
Он пришел ко мне вместе со своей необычайно заботлиьой матерью. После перенесенной сыном операции она не оставляла его ни на минуту. И мне всё больше и больше становилось ясно, что это совершенно необходимо, ибо она служила ему наружным гипоталамусом. Несколько лет назад выдающийся нейрохирург удалил ему опухоль мозга, краниофарингиому. Это было необходимо, иначе он бы вскоре ослеп. Сейчас он, к счастью, всё еще хорошо видел. К моменту операции он был одним из лучших учеников последнего класса гимназии и прекрасным спортсменом. В результате операции, в процессе которой у него был фактически полностью удален гипоталамус, функции гипофиза также совершенно исчезли. После операции они были заменены приемом целого ряда гормональных препаратов. Однако это было далеко не главной проблемой. Гораздо опаснее были сильные осложнения