Не кашляй! Советы опытного педиатра

Основным диагностическим методом является исследование хлоридов пота – потовая проба. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л и натрия выше 70 ммоль/л – абсолютное доказательство наличия муковисцидоза. В генетической лаборатории может быть проведен анализ ДНК для выявления соответствующей мутации. Метод ДНК-диагностики чрезвычайно важен для семей, в которых уже есть больной ребенок. В таких случаях в центрах пренатальной диагностики беременным проводят диагностику муковисцидоза путем исследования околоплодных вод.

Родственникам больного тоже показано медико-генетическое обследование, чтобы пред упредить неизбежное прогрессирование легких и средне-тяжелых форм недиагностированного муковисцидоза.

Важно как можно раньше поставить правильный диагноз, так как при поздней диагностике и отсутствии систематического комплексного лечения быстро наступает хронизация инфекционного процесса в легких, которая приводит к тяжелым, необратимым изменениям. Между тем состояние бронхолегочной системы при муковисцидозе определяет прогноз для жизни больного.

Родители могут помочь врачу, выяснив, есть ли среди родственников больные с хроническими бронхолегочными или желудочно-кишечными заболеваниями, не было ли случаев смерти в раннем возрасте от поносов, кишечной непроходимости или заболеваний легких. В семье могли быть бесплодные мужчины, потому что нарушение подвижности сперматозоидов приводит к стерильности. Важно иметь в виду что под родственниками подразумеваются не только родители, но и сестры и братья, кузены, тети и дяди, бабушки и дедушки со стороны матери и отца.

Больной муковисцидозом должен регулярно наблюдаться пульмонологом в специализированном центре, так как лечение этого серьезного заболевания требует индивидуального подхода и высокой квалификации медицинского персонала.

При легком течении требуется лишь эпизодическое амбулаторное наблюдение. При среднетяжелом – состояние больного должно контролироваться ежеквартально. При тяжелом течении муковисцидоза стационарное лечение проводится 3 – 4 раза в год.

Муковисцидоз требует лечения в течение всей жизни больного. При этом заболевании отмечается высокая ранняя смертность.

Терминальная фаза болезни при условии постоянного обеспечения больного кислородом и при эффективной антибиотикотерапии может длиться несколько лет. Больные в этой фазе болезни нуждаются в пересадке легких.

ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА

Лечение в настоящее время носит симптоматический характер и направлено на следующие цели:

• уменьшение вязкости мокроты и улучшение легочной вентиляции;

• улучшение функции поджелудочной железы;

• профилактика или уменьшение воспаления;

• ликвидация отставания в физическом развитии.

Для разжижения мокроты и улучшения ее эвакуации эффективны муколитические препараты, такие как ацетилцистеин, флуимуцил, флуифорт. Эти препараты не только снижают вязкость бронхиального содержимого, но и способствуют восстановлению слизистой оболочки бронхов. Их можно применять внутримышечно, ингаляционно или внутрь. Эреспал в сиропе и таблетках обладает бронхолитическим, отхаркивающим и противовоспалительным действием.

Важно сочетать прием отхаркивающих препаратов с вибромассажем, дренажными положениями, дыхательной гимнастикой, которые улучшают эвакуацию мокроты из бронхов. Иногда для удаления мокроты приходится прибегать к лечебной бронхоскопии.

Физиотерапию (УВЧ, электрофорез, ультразвук) применяют во время обострения; 2 – 3 раза в год проводят курсы галотерапии.

Для улучшения пищеварения назначают ферменты поджелудочной железы (панкреатин, мезим форте, фестал, дегистал и наиболее эффективный современный препарат – креон).

Функцию печени нормализуют приемом эссенциале форте, легалона, витамина Е и желчегонных препаратов.

Неотъемлемым звеном в комплексном лечении муковисцидоза является антибактериальная терапия, которая назначается в соответствии с чувствительностью выделенных микроорганизмов. Это чаще всего золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочки. Микробы по мере прогрессирования болезни становятся все более устойчивыми к антибиотикам, поэтому приходится назначать на курс не один, а два антибактериальных препарата. Антимикробная терапия назначается при обострении воспаления и для его профилактики в высоких дозах, нередко внутривенно, длительными курсами, 3 – 4 раза в год.

Антибактериальная терапия должна проводиться под тщательным контролем врача!