Неврология и нейрохирургия

Генетическая предрасположенность установлена лишь в отношении некоторых опухолей нервной системы, относящихся в основном к группе факоматозов: нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля—Линдау.

В возникновении ряда опухолей несомненна роль дизэмбриогенезий (краниофарингиомы, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератомы и др.).

Классификация. Существуют разные подходы к группировке опухолей нервной системы. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ.

Классификация достаточно сложна и в основном нужна для специалистов.

В повседневной практике опухоли мозга проще разделять на внутри– и внемозговые.

К внутримозговым относятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухоли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.

Основная особенность этих опухолей состоит в том, что они возникают в самой ткани мозга и между клетками опухоли и клетками мозга нет реальной границы: опухолевые элементы могут быть обнаружены в мозговой ткани на значительном расстоянии от основного скопления опухолевых клеток. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕВИДНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (сокращенный вариант)

1. Нейроэпителиальные опухоли:

• Астроцитарные опухоли

• Олигодендроглиальные опухоли

• Смешанные глиомы

• Эпендимальные опухоли

• Опухоли сосудистого сплетения

• Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

• Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли

• Опухоли паренхимы шишковидной железы

2. Опухоли черепных и спинальных нервов

3. Опухоли мозговых оболочек:

• Опухоли из менинготелиальных клеток

• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли

• Меланоцитарные опухоли оболочек

4. Опухоли гипофиза

5. Опухоли остатков гипофизарного хода

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

7. Опухоли кроветворной ткани

8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал

9. Метастатические опухоли

10. Опухоли неясного происхождения

11. Кисты

12. Сосудистые опухолевидные поражения

13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли

Внемозговые опухоли развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы корешков черепных нервов (в основном III, V, VIII).

Промежуточное положение занимают опухоли, возникшие вследствие нарушения процесса развития мозга, – дизэмбриогенетические опухоли. Они могут глубоко внедряться в мозг, но в основном достаточно хорошо от него отграничены.

Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли.

Опухоли мозга могут резко различаться по степени злокачественности. Для злокачественных опухолей мозга характерны инфильтративный рост и быстрое прогрессирование заболевания. В отличие от злокачественных опухолей других органов опухоли мозга не дают отдаленных метастазов, но если метастазирование происходит, то диссеминация опухоли идет по ликворным пространствам (метастазируют наиболее злокачественные глиомы, эмбриональные и герминативные опухоли).

Длительность заболевания при доброкачественных и злокачественных опухолях различна. Так, больные с доброкачественными глиомами живут 8—10 лет, иногда и больше, а со злокачественными глиомами обычно не более года.

Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается прежде всего в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов.

Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.

В соответствии с этими патогенетическими механизмами различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.

Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутричерепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызывающих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудочков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислокацией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).