Общая и клиническая иммунология: конспект лекций

Суставы поражаются в виде полиартралгий (боли во многих суставах сразу), вплоть до развития тугоподвижности суставов. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического плана. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У 1/3 больных наблюдается синдром Рейно. Часты поражения легких вследствие гиповентиляции. Почти у половины больных в патологический процесс вовлекается желудочно-кишечный тракт. Это проявляется анорексией, болями в животе, гастроэнтероколитами, снижением тонуса верхней трети пищевода. Иногда отмечаются симптомы, симулирующие кишечную непроходимость. Данные лабораторных исследований неспецифичны. Обычно это умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25–70 %), стойкое умеренное ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Для диагностики имеют значение биохимические исследования крови и мочи, биопсия мышц. Обнаруживаются утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией, вплоть до некроза, скопление в мышцах лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности. Больные не могут глотать и говорить. Отмечается общее тяжелое состояние с лихорадкой, токсикозом и разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения летальный исход обычно наступает через 3–6 месяцев. Главными причинами неблагоприятного исхода являются аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность. Подострое течение отмечается цикличностью, но также происходит неуклонное нарастание адинамии, поражения кожи и внутренних органов. Наиболее благоприятной формой является хроническое течение заболевания, при котором поражаются лишь отдельные мышцы, а больные сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью.

Узелковый периартериит

Это системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа и сосудов более мелкого калибра. Возникает заболевание по неясной причине. В патогенезе главной является высочайшая (гиперергическая) реакция организма в ответ на воздействие различных факторов. Существенную роль играют иммунные комплексы, циркулирующие и фиксированные в стенке сосудов. Заболевают в основном мужчины в возрасте 30–40 лет.

Начало заболевания острое или постепенное, с таких общих симптомов, как повышение температуры тела, прогрессирующее похудание, боли в суставах, мышцах, животе, высыпания на коже, поражения желудочно-кишечного тракта. Со временем поражаются сердце, почки, периферическая нервная система, т. е. развивается поливисцеральная симптоматика (поражаются все органы). Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит разной степени тяжести: от легкой нефропатии с преходящей (транзиторной) гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой гипертонией и быстрым прогрессирующим течением. Неблагоприятным в прогностическом плане является развитие синдрома злокачественной гипертонии и нефротического синдрома, который быстро ведет к почечной недостаточности. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита. Почти у 70 % больных имеется поражение сердца. Так как поражаются коронарные артерии, то отмечаются приступы стенокардии вплоть до развития инфаркта миокарда, но без ярких клинических признаков. Иногда образуются аневризма и экссудативный (выпотной) перикардит. Возможно развитие синдрома Рейно, который изредка осложняется гангреной пальцев. Иногда отмечаются мигрирующие флебиты (поражения вен).

Очень характерны для узелкового периартериита остро возникающие боли в животе. Они связаны с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. Поражение сосудов желудка приводит к гастриту, поражение сосудов тонкой кишки – к энтериту и т. д. Могут развиться аппендицит, острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями. У 50 % больных поражение нервной системы проявляется множественными невритами, связанными с патологией в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружениями, судорогами, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. Одним из ранних симптомов болезни является поражение глаз. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п.

Отмечаются боли в суставах (артралгии), реже – артриты крупных суставов, боли в мышцах, разнообразные поражения кожи. У небольшой группы больных обнаруживаются очень характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, которые являются аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с по-раженным сосудом.