Оксфордский справочник для клиницистов

В-клеточный ОЛЛ— при этом бласты бывают похожи на клетки лимфомы Беркитта. На их поверхности находятся иммуноглобулины. Прогноз неблагоприятный.

Ноль-клеточный (из клеток-киллеров) ОЛЛ— эти бласты отличны от всех упомянутых выше.

Филадельфийская транслокация хромосом[t(9; 22) (q34:ql 1)] обнаруживается у 12 % заболевших.

Клинические проявления.Панцитопения (бледность, кровоточивость, инфекция), быстрая утомляемость, анорексия, лихорадка, боли в костях (по мере того как бласты инвазируют костный мозг). Период до диагностики обычно краток — 2-~4 нед.

Лабораторные данные.Число лейкоцитов в периферической крови увеличено, уменьшено либо в пределах нормы. Чем больше число лейкоцитов (например, более 20- 10 ⁹/л)> тем менее благоприятный прогноз. Выявляют также нормохромную, нормоцитарную анемию ± тромбоцитопению. Костный мозг: ядросодержащие бласты составляют 50—98 % клеток миелограммы. В ЦСЖ — плейоцитоз (с бластными формами), содержание белка повышено, глюкозы — понижено. Биохимические исследования крови: повышение содержания мочевой кислоты и активности ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Лечение.Цели его состоят в индукции ремиссии, профилактике поражения ЦНС и в поддерживающей терапии. Пневмоцистоз предупреждается ко-тримоксазолом, назначаемым из расчета 10 мг/кг/12 ч внутрь (см. ниже). В период, когда число лейкоцитов в периферической крови бывает менее 10 10 ⁹/л, больного следует перевести на нейтропенический режим. Если же режим не нейтропенический, то врач-онколог может выбрать наиболее целесообразное лечение из большого числа вариантов (рис. 9).

Полная четырехлетняя ремиссия.При исходном числе лейкоцитов в периферической крови менее 20 - 10 ⁹/л — 70%; при исходном числе лейкоцитов в периферической крови от 20—50 • 10 ⁹/л — 60 %; при исходном гиперлейкоцитозе периферической крови более 50 • 10 ⁹/л — 50 %.

Осложнения и ошибки в процессе лечения.• Тяжелые инфекции, протекающие без лихорадки и тахикардии, например герпети-

Рис. 9.

ческая инфекция, корь, кандидоз, пневмоцистоз, цитомегаловирус-

ная инфекция.

• Гиперурикемия, обусловленная массивным распадом бластных клеток. Для профилактики следует употреблять большое количество жидкости, а также можно применять аллопуринол из расчета 10—20 мг/кг в сутки, внутрь.

• Игнорирование качества жизни ребенка. Следует обеспечить ему привычное жизненное окружение, придумать остроумные развлечения в порядке компенсации за ограничения больничного режима.

• Нерегулярное обследование яичек (обычная область рецидива болезни).

• Неадекватное переливание крови (возникновение лейкостаза, если число лейкоцитов в периферической крови превышает 100 * 10 ⁹/л).

Это достаточно часто встречающееся аутосомно-рецессивное наследственное заболевание (его распространенность составляет от 1:2000 и до 1:22 среди носителей этого гена европеоидной расы). Дети рождаются с дисфункцией экзокринных желез: секрет их становится патологически вязким, что и служит причиной блокады их протоков. В результате возникают неонатальная обструкция желудочно-кишечного тракта (мекониевый илеус) и часто рецидивирующие пневмонии в течение всей жизни, осложняющиеся развитием бронхоэкта-зов. Смерть наступает от тяжелой инфекции и легочного сердца, хотя многие дети доживают до взрослого состояния. В настоящее время в клиническую практику внедряется антенатальное тестирование (с. 276) и выявление носителей патологического гена, который локализуется в 7-й хромосоме.

Диагностика.У 15 % заболевших детей болезнь начинается в неонатальном периоде мекониевым илеусом. У большинства же детей заболевание проявляется повторной респираторной инфекцией в разные периоды детского возраста, стеатореей или отставанием в росте. Диагноз основывается на обнаружении избыточного выведения ионов натрия с потом (более 60 ммоль/л). Потовый тест довольно труден для выполнения и должен быть произведен опытным персоналом.

Другие тесты.При рентгеноскопии грудной клетки в легочной ткани можио обнаружить тени, подозрительные на бронхоэктазы, особенно в верхних долях. Следует произвести обследование на состояние абсорбционной функции кишечника, глюкозотолерантный тест, функциональное исследование легких, сделать посев мокроты, кожный тест на наличие грибка рода Aspergillus (у 20 % больных развивается аллергический бронхолегочный аспергиллез).

Поражение бронхов и легких.После установления диагноза необходимо проводить дыхательную гимнастику (3 раза в день). Родители должны научиться также проводить больному ребенку своеобразную респираторную физиотерапию — поколачивание грудной клетки, дренаж положением тела и др. Более старшие дети могут обучиться «технике форсированного выдоха» [1].

Инфицирующими микроорганизмами обычно служат Staph, aureus,