Остров дальтоников

Внезапно поднявшийся ветер, едва не вышвырнувший нас с атолла, так же неожиданно стих. Только вершины пальм продолжали некоторое время по инерции раскачиваться из стороны в сторону, и мы все еще слышали грохот накатывавших на берег океанских волн. Тайфуны, которыми печально известна эта часть Тихого океана, могут стать поистине разрушительными для таких коралловых атоллов, как Пингелап (который выступает из воды на высоту не более десяти футов). Любая волна может захлестнуть атолл целиком. Тайфун Ленгкиеки, прокатившийся над атоллом в 1775 году, убил девяносто процентов его жителей, а почти все уцелевшие умерли голодной смертью, ибо тайфун погубил хлебные деревья, бананы и кокосовые пальмы, оставив островитянам лишь один источник пропитания — рыбу[16].

К моменту катастрофы население Пингелапа составляло около тысячи человек, а остров был заселен в течение приблизительно восьмисот лет. Неизвестно, откуда приплыли первые поселенцы, но они принесли с собой тщательно продуманную иерархическую систему управления, возглавлявшуюся королями (нанмварками), богатую устную традицию и мифологию, а также язык, который уже тогда был практически непонятен «континентальным» жителям Понпеи[17]. За несколько недель, пока бушевал тайфун, население цветущего острова уменьшилось примерно до двадцати человек, включая самого нанмварки и королевскую семью.

Пингалепцы оказались весьма плодовиты, и через несколько десятилетий население острова приблизилось к ста человекам. Но при таком рекордном размножении — а оно, по необходимости, было инбредным — возникли новые проблемы: начали распространяться прежде редкие генетические признаки, и спустя четыре поколения после пронесшегося тайфуна на острове появилась «новая» болезнь. Первые дети с пингалепской глазной болезнью стали рождаться в двадцатые годы девятнадцатого века, а еще через несколько поколений их число составило пять процентов от всего населения острова. Эта пропорция сохраняется и до сих пор.

Мутация, приводящая к ахроматопсии, появилась на Каролинских островах, вероятно, несколько столетий назад, но она затронула рецессивный ген, и пока население было достаточно велико, шансы на брак двух носителей его были очень невелики. Все изменилось после тайфуна, и изучение генеалогии семей указывает на то, что уцелевший нанмварки был единственным предком всех последующих носителей[18].

Дети с местной глазной болезнью рождаются на свет здоровыми с виду, однако в возрасте двух-трех месяцев они начинают щуриться и часто моргать или отворачиваются от источников яркого света. Когда дети немного подрастают, родители замечают, что они не различают мелких деталей и плохо видят вдаль. К четырем-пяти годам становится ясно, что дети не способны различать цвета. Для описания этого странного заболевания в местном языке существует слово «маскун» (не видящий). Болезнь с равной частотой поражает мальчиков и девочек, при этом дети остаются активными и здоровыми физически и психически.

Сегодня, два века спустя после тайфуна, треть населения острова является носителями гена маскуна, а из семисот островитян пятьдесят семь страдают ахроматопсией. Если частота ахроматопсии в мире составляет один случай на тридцать тысяч человек, то здесь, на Пингелапе, ею страдает каждый двенадцатый.

Наша безалаберная процессия, то останавливаясь, то отклоняясь в стороны, с шумными детьми и путающимися под ногами свиньями, добралась наконец до административного здания поселения — двухэтажного дома из шлакоблоков. Таких зданий на острове было еще одно или, может, два. Здесь нас со всеми положенными церемониями приняли нанмварки, судья и другие официальные лица. Одна пингалепская женщина, Делида Айзек, служившая переводчицей, представила всех нас и представилась сама. Эта женщина руководила расположенным через дорогу медпунктом, где она лечила травмы и самые разнообразные болезни. Делида рассказала, что несколько дней назад приняла роды ребенка, находившегося в ягодичном предлежании, — это была трудная задача, учитывая полное отсутствие медицинского оборудования, но все прошло отлично, и мать, и дитя чувствуют себя хорошо. На Пингалепе нет врачей, но Делида вне острова училась оказывать первую помощь, и к тому же ей часто помогают стажеры с Понпеи. Если Делида не может справиться с каким-то сложным случаем, больному приходится ждать приезда медсестры с Понпеи, которая раз в месяц объезжает все окрестные острова. Однако Делида, как заметил Боб, несмотря на свою кажущуюся мягкость, была «реальной силой, с которой надо было считаться».