Остров дальтоников

«Плоды растут на ветвях, как яблоки; каждый плод имеет величину с хлеб ценой в пенни, когда пшеница идет по пять шиллингов за бушель: плод имеет круглую форму и покрыт толстой прочной коркой. Созревая, плод становится желтым и мягким. На вкус он сладок и приятен. Туземцы Гуама употребляют его в пищу вместо хлеба. Они собирают плоды, когда те достаточно вырастают, но остаются еще зелеными и твердыми. Плоды пекут на огне. Корку поджаривают до черноты, но… внутри плод оказывается нежным и белым, как настоящий хлеб за одно пенни. Внутри нет ни семян, ни косточки, одна только мякоть, даже по вкусу напоминающая хлеб. Плод надо есть свежим: если он полежит больше суток, то становится черствым и затхлым, но до этого он очень вкусен. Дерево плодоносит восемь месяцев в году, и все это время туземцы не едят ничего мучного, кроме плодов этого дерева».

21

У многих голотурий кожа покрыта очень острыми микроскопическими колючками; эти колючки могут иметь самую разнообразную форму — пуговиц, гранул, овалов, пластинок, ракеток, колесиков с шипами и якорей. Если колючки (особенно «якорного» типа, которые являются такими же совершенными по форме и острыми, как настоящие морские якоря) не удалить или не растворить путем продолжительного (иногда до нескольких дней) кипячения, то они могут внедриться в слизистые человека и стать причиной длительного скрытого кровотечения. Это было одним из способов казни в Китае, где трепанги считают большим деликатесом.

22

Айрин Момени Хасселс и ее коллеги из университета Джонса Хопкинса взяли пробы крови у всего населения Пингелапа и у многих уроженцев Пингелапа на Понпеи и Мокиле. Используя анализ ДНК, Хасселс и ее сотрудники надеются локализовать генетическую аномалию, вызывающую маскун. Если это удастся сделать, то будут выявлены носители болезни. Однако Хасселс считает, что это может создать множество культурных и этических проблем, ибо такое выявление снизит шансы носителей генов, которых на острове не меньше тридцати процентов, на создание семьи и получение приличной работы.

23

В 1970 году Момени Хасселс и Мортон приехали на Пингелап с группой генетиков из Гавайского университета. Они прибыли на теплоходе «Микроглори» и привезли с собой много сложной аппаратуры, включая электроретинограф для регистрации ответов сетчатки на вспышки света. Исследователи обнаружили, что сетчатка людей с маскуном демонстрировала нормальный ответ палочек, но полное отсутствие реакции колбочек, однако только в 1994 году Доналд Миллер и Дейвид Уильямс из Рочестерского университета описали первое непосредственное наблюдение колбочек сетчатки у живых существ. С тех пор для исследования сетчатки начали использовать астрономическое оптическое оборудование, что позволило без помех наблюдать движущиеся объекты внутри глаза. Это оборудование до сих пор не применяли для обследования больных с ахроматопсией, но было бы интересно это сделать и посмотреть, нельзя ли непосредственно визуализировать отсутствие или дефектность колбочек.

Очень интересны в этой связи работы Густаво Агирре и его коллег из Корнелльского университета, которые исследовали одну породу аляскинских маламутов, которые в возрасте от восьми до десяти недель страдают сильнейшей «куриной слепотой» (гемералопией). У собак этой породы колбочки подвергаются дегенерации и исчезают. Как и люди с маскуном, такие собаки страдают дневной слепотой и неспособны различать цвета, но в отличие от людей у них мало страдает острота зрения, потому что у собачьих отсутствует желтое пятно, и они не испытывают проблем с фиксацией на нем фокуса. Как и у людей с маскуном, заболевание у собак наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и предварительные результаты указывают на существование какого-то вполне определенного гена. Агирре пишет, что «скоро мы идентифицируем эти ген и мутацию и тогда посмотрим, обладают ли жители Пингелапа и другие больные ахроматопсией мутацией того же гена».

24