Патофизиология. Том 2

карбоксилирования факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) в печени; 2) заболевания печени (истощение депо витамина К и нарушение синтеза факторов

свертывания при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени); 3) заболевания

почек (потеря прокоагулянтов с мочой при нефротическом синдроме); 4) образование и

накопление в организме аутоантител (в основном класса IgG) - ингибиторов факторов II, V, VIII, IX, X, XIII (при аутоиммунных заболеваниях - системная

красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др.,

иммунизации экзогенными факторами в процессе заместительной терапии гемофилий, на

фоне лечения антибиотиками) и аномальных белков - парапротеинов, криоглобулинов (см.

раздел 12.6.5); 5) коагулопатия потребления (ДВС-синдром).

14.5.5. ДВС-синдром

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,

тромбогеморрагический синдром) - одна из наиболее частых форм патологии гемостаза, характеризующаяся распространенным внутрисосудистым свертыванием крови с

образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови

(тромбоцитов, эритроцитов), блокирующих микроциркуляцию в жизненно важных

органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. ДВС-синдром

сопровождается активацией и истощением свертывающей, фибринолитической,

калликреин-кининовой плазменных систем и тромбоцитарного гемостаза

(тромбоцитопения потребления), сочетанием микротромбирования кровеносных сосудов с

выраженной кровоточивостью.

ДВС-синдром неспецифичен и универсален. Процесс имеет острое (молниеносное), подострое и

хроническое (затяжное) течение. Острое и подострое течение наблюдается при всех видах шока, травмах (например, при синдроме длительного сдавления), термических и химических ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе (в том числе при переливании несовместимой крови и

массивных гемотрансфузиях), тяжелых инфекциях и сепсисе, массивных деструкциях и некрозах в

органах, при ряде форм акушерскогинекологической патологии (эмболия сосудов матери

околоплодными водами, криминальные аборты, инфекционно-септические осложнения в родах и

при прерывании беременности и др.), при травматичных хирургических вмешательствах, большинстве терминальных состояний, а также при укусах ядовитых змей. Хроническое течение

отмечается при инфекционных (персистирующие бактериальные и вирусные инфекции), иммунных (системная красная волчанка и др.), опухолевых заболеваниях (лейкозы, рак), при

обезвоживании организма, массивном контакте крови с чужеродной поверхностью

(экстракорпоральное кровообращение, хронический гемодиализ, протезы магистральных сосудов

и клапанов сердца и др.), хроническом гемолизе.

Для ДВС-синдрома характерны симптомы полиорганной недостаточности в результате

поражения и дисфункции органовмишеней: 1) развитие острой легочной недостаточности

(вплоть до легочного дистресс-синдрома); 2) острая почечная или гепаторенальная

недостаточность со снижением диуреза и уремией; 3) церебральная симптоматика,

связанная с ишемией мозга; 4) поражение слизистой оболочки желудка и кишечника, сопровождающееся обильными кровотечениями, развитием острых гипоксических язв,

вторичным инфицированием организма кишечной микрофлорой; 5) надпочечниковая, или

плюригландулярная, эндокринная недостаточность с нестабильной гемодинамикой; 6) синдром системной воспалительной реакции с накоплением в крови цитокинов и других

метаболитов. В целом клинические проявления ДВС-синдрома зависят от фазы

патологического процесса.

Острый и подострый ДВС-синдромы проходят в своей эволюции три фазы: I - стадию

гиперкоагуляции, которая тем короче (вплоть до нескольких минут), чем острее

протекает процесс;

II- переходную стадию, при которой показания коагуляционных тестов

разнонаправлены: одни из них продолжают выявлять гиперкоагуляцию, тогда как другие

обнаруживают гипокоагуляцию;

III- стадию резко выраженной гипокоагуляции вплоть до несвертываемости крови.

Острый ДВС-синдром имеет, как правило, кратковременные первую и отчасти вторую фазы, диагностируется в фазе гипокоагуляции и профузных геморрагий. При подостром течении ДВС-

синдрома возможны повторные чередования фаз, а при хроническом - длительная стабилизация

процесса в первых двух фазах. При остром и подостром течении активируются и прогрессивно

истощаются не только факторы свертывания крови, но и важнейшие физиологические

антикоагулянты (антитромбин III, протеины С и S), компоненты фибринолиза (плазминоген и его

активаторы) и калликреин-кининовой системы (прекалликреин, высокомолекулярный кининоген), прогрессирует тромбоцитопения потребления, содержание фибриногена снижается, нарастает

концентрация продуктов расщепления фибриногена и фибрина, D-димеров, количество

фрагментированных эритроцитов (шизоциты) в крови. Ввиду этого специфическим признаком

острого и подострого ДВС-синдрома в отличие от хронического ДВС-синдрома и тромбозов иного