Патологическая анатомия: конспект лекций

Образуется амилоид всегда вне клеток и всегда имеет тесную связь с волокнами соединительной ткани: с ретикулярными и коллагеновыми. Если выпадение амилоида происходит по ходу ретикулярных волокон в мембранах сосудов или желез, то он называется периретикулярным амилоидом (паренхиматозным) и наблюдается в селезенке, печени, почках, надпочечниках и кишечнике. Если образование и выпадение амилоида приходится на коллагеновые волокна, то он называется периколлагеновым или мезенхимальным. В данном случае поражается адвентиция крупных сосудов, строма миокарда, поперечно-полосатая и гладкая мускулатура, нервы и кожа.

Существует 3 старых и 1 новая современная теория, которая объединяет все три теории патогенеза амилоидоза.

1. Теория диспротеиноза. По данным этой теории, развивается диспротеинемия, при ней происходит накопление в плазме крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков – парапротеинов. Они появляются за счет нарушенного белкового обмена. Потом они выходят за пределы сосудистого русла, взаимодействуют с мукополисахаридами тканей. Эта теория является прямолинейной и не дает объяснения возникновения диспротеинемии.

2. Иммунологическая теория. При разнообразных заболеваниях накапливаются продукты распада тканей, лейкоцитов, в крови циркулируют также токсины бактерий – все эти вещества имеют антигенные свойства и приводят к образованию антител самим себе. Развивается иммунная реакция соединения антигенов антителами в тех местах, где происходила продукция антител, т. е. в органах ретикуло-эндотелиальной системы. Эта теория объяснила только часть амилоидной дистрофии, т. е. ту, где имеется хроническое нагноение, и не объясняет генетические формы амилоидоза.

3. Теория клеточно-локального синтеза. Эта теория изучает амилоид как секрет мезенхимальных клеток.

4. Универсальная теория – мутационная. Мутагенные факторы оказывают влияние на клетки, тем самым вызывают мутации, и происходит запуск механизма, ведущего к формированию клеток-амилоидобластов.

Различают вторичные, или приобретенные, формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма является осложнением самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны.

Вторичные амилоидозы локализованы периретикулярно, оказывают разрушительное воздействие на паренхиматозные органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагеновых волокон. Чаще всего происходит поражение органов мезенхимального происхождения. При идиопатической форме подвергаются поражению сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе идет воздействие на симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы – почки. Характерна так называемая периодическая болезнь, которая наблюдается у лиц наиболее древних национальностей, например у евреев, арабов, армян. При старческой форме поражаются сердце, семенные пузырьки.

Опухолевидный амилоидоз имеет такое название, потому что отложение амилоида, возникающее при нем, напоминает опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу, конъюнктиву.

К этиологическим причинам вторичного амилоидоза относятся:

1) хронические неспецифические заболевания легких, такие как хронический бронхит с бронхоэктазами, хронические абсцессы легкого, бронхоэктатическая болезнь;

2) туберкулез в кавернозной форме;

3) ревматоидный полиартрит (около 25 %).

Макроскопическая характеристика: органы увеличены в размерах, плотные, хрупкие, легко ломаются, край разреза острый, так как амилоид откладывается под мембраной сосудов, вызывает их сужение, развивается ишемия, и орган становится бледным. Амилоид придает органу характерный сальный блеск.

При вскрытии на органах используется макроскопическая проба Вирхова на амилоид. Проба проводится на свежих, нефиксированных органах: берут пластинку из органа, промывают водой от крови и поливают раствором Люголя, а через 30 мин орган поливают 10 %-ной серной кислотой. При появлении грязно-бутылочного окрашивания проба положительна.

Селезенка поражается в II стадии. На первой стадии происходит накопление амилоида в фолликулах селезенки, в белой пульпе, и имеет вид белых зерен. Они похожи на саговые зерна, и такая селезенка называется саговой. На второй стадии амилоид распространяется по всему органу. Селезенка сильно увеличивается в размерах, плотной консистенции, на разрезе коричневато – красная с сальным блеском. Она получила название сальная (ветчинная) селезенка.