Поговорим о болезни Паркинсона

Дофамин обладает как возбуждающим, так и ингибирующим свойствами. Он выполняет важные функции в регуляции движений тела, памяти, когнитивных функций, сосредоточения, сна, мотиваций и настроения. Дефицит дофамина может вызвать замедление и несогласованность движений, избыток – заставить тело совершать ненужные движения.

Симптомы болезни Паркинсона развиваются, когда запасы дофамина в мозге истощены примерно на 60-80 %. Потеря дофамина влияет на способность человека контролировать движения, запоминать, обрабатывать информацию и концентрироваться. Потеря дофамина также влияет на перемены в настроении человека.

Нейрохимические изменения мозга, возникающие в результате снижения уровня норадреналина, серотонина и дофамина, а также стресс от хронического заболевания объясняют, почему у значительного процента пациентов с болезнью Паркинсона (возможно, от 40 до 50 %) на определенном этапе развивается клиническая депрессия.

Черная субстанция, которая на латыни называется «Substantia nigra» и в переводе означает «темное вещество», представляет собой темную пигментированную массу серповидной формы, расположенную в среднем мозге, в верхних отделах ствола мозга{11}.

Нейроны в черной субстанции производят дофамин, а болезнь Паркинсона приводит к их гибели, вызывая дисфункцию движений.

Тельца Леви. Как упоминалось в главе 1, клетки головного мозга умерших пациентов с болезнью Паркинсона содержат микроскопические скопления белка, известные как тельца Леви. Они находятся в определенных областях мозга, включая черную субстанцию{12}.

Альфа-синуклеин. Основным компонентом телец Леви является белок, называемый альфа-синуклеином. Несмотря на то, что его функция в здоровых клетках неясна, есть убедительные доказательства того, что он играет ключевую роль в развитии болезни Паркинсона.

Обычно альфа-синуклеин легко растворяется в клеточных жидкостях. Однако при определенных условиях он теряет эту способность и имеет тенденцию к агрегации. Накопление нерастворимой формы альфа-синуклеина может нарушить функцию клетки утилизировать дополнительный альфа-синуклеин. В результате накопленный альфа-синуклеин может стать токсичным для клеток головного мозга и вызвать дисфункцию нейронов.

Патология альфа-синуклеина была также обнаружена в других системах организма, обычно не связанных с болезнью Паркинсона. Это говорит в пользу теории, согласно которой болезнь Паркинсона поражает области вне черной субстанции и выходит таким образом за пределы центральной нервной системы. В действительности самые ранние симптомы Паркинсона включают запор и другие желудочно-кишечные проблемы. Есть даже свидетельства того, что болезнь появляется в нервных клетках кишечника раньше, чем она появляется в мозге.

Каковы причины болезни Паркинсона?

Первопричина неизвестна. Может и не быть единой причины – многие ученые считают, что заболевание, вероятно, обусловлено генетическими дефектами в сочетании с воздействием определенных нейротоксинов, таких как пестициды или другие химические вещества. Однако, несмотря на множество предполагаемых причин, ни одна теория возникновения болезни так и не была подтверждена окончательно. На данный момент лучшее, что мы можем сделать, – это перечислить несомненные факторы риска.

Исследователи выявили ряд факторов риска, которые с большой вероятностью связаны с началом болезни Паркинсона.

• Пестициды и гербициды. Есть свидетельства того, что пестициды и гербициды могут оказаться факторами, провоцирующими развитие болезни Паркинсона.

• Сельская местность. Риск заболеть болезнью Паркинсона выше среди людей, которые живут в сельской местности, и особенно высок среди работников сельского хозяйства и людей, пользующихся водой из частных водоемов.

• Возраст. Риск возникновения болезни Паркинсона связан с возрастом. Пиковый возраст начала болезни Паркинсона – 60 лет (мой возраст на момент постановки диагноза). Около 80 % пациентов с болезнью Паркинсона заболевают в возрасте от 40 до 70 лет. У 10 % пациентов недуг развивается в возрасте 40 лет или ранее.

• Генетика. Специфические генетические факторы, по-видимому, объясняют раннее начало болезни Паркинсона, относительно редкую форму, поражающую людей в возрасте до 50 лет. Если родители или родные (брат или сестра) человека заболели в молодом возрасте, то риск развития болезни Паркинсона у него выше среднего. Однако если у человека есть родственник, у которого болезнь Паркинсона развилась в пожилом возрасте, то риск заболеть оказывается средним. Для определенных генов, связанных с болезнью Паркинсона, также доступно генетическое тестирование. Однако лишь около 10 % случаев болезни Паркинсона связаны с конкретной генетической причиной (например, мутацией в генах Pink1, PARK2 и PARK8). Большинство случаев были классифицированы как идиопатические или спорадические; это означает, что причина неизвестна.