Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение

Этиология, патогенез. Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста, обусловленная у подавляющего большинства больных аденомой гипофиза. Очень редко избыточная секреция гормона роста обусловлена опухолью другой локализации или гиперсекрецией соматолиберина, выделяемой опухолями гипоталамуса. Вторичны нарушения функции других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной и коры надпочечников. Проявления заболевания, помимо роста опухоли гипофиза, обусловлены вторичными изменениями и осложнениями со стороны внутренних органов.

Симптомы, течение. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины преимущественно в возрасте 30–50 лет. Больные жалуются на слабость, головную боль, боль в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, повышенную потливость, женщины – на нарушение менструальной и детородной функции, лакторею, мужчины – на снижение либидо и потенции.

Изменения внешности происходят медленно и, как правило, впервые отмечаются не больным, а окружающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица – увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, ушные раковины; кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка.

Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых желез, акне, фолликулиты, усиление роста волос на туловище, конечностях. Вследствие утолщения голосовых связок голос становится низким, во сне больные храпят. Отмечаются увеличение кистей и стоп главным образом в ширину, утолщение пяточных костей с развитием экзостозов. При открытых зонах роста заболевание сопровождается гигантизмом. Обнаруживаются признаки спланхномегалии, повышения внутричерепного давления; по мере роста опухоли могут появиться симптомы сдавления близлежащих нервов, симптомы нарушения функции диэнцефальной области.

Сдавление опухолью перекреста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям на глазном дне. Выявляются нарушения толерантности к углеводам, сахарный диабет, диффузные или узловые формы зоба без нарушений или с нарушением функции, симптомы гипокортицизма, снижение функции половых желез, артериальная гипертензия.

Рентгенография костей скелета выявляет гиперостоз свода черепа, пневматизацию полостей височной и основной костей, усиление сосудистого рисунка, увеличение нижней челюсти, увеличение турецкого седла и его деструктивные изменения. На рентгенограммах трубчатых костей обнаруживаются утолщение эпифизов, экзостозы. При отсутствии четких рентгенографических признаков аденомы гипофиза показаны компьютерная и магнитно-резонансная томография области турецкого седла.

Для диагностики акромегалии определяют уровень гормона роста в крови натощак и другие исследования.

Лечение. Хирургическое удаление аденомы гипофиза (метод выбора), протонная терапия области гипофиза, гамма-терапия межуточно-гипофизарной области. Медикаментозная терапия используется в комбинации с другими методами лечения. Используют агонисты дофамина (парлодел в средней дозе 10–20 мг в сутки, его аналоги) и аналоги соматостатина – октреотид (сандостатин, оптимальная доза 100 мкг 3 раза в сутки п/к). Симптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства; женщинам с целью восстановления менструального цикла – гормонотерапия эстрогенами и прогестероном, мужчинам – препараты тестостерона. При головной боли – средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгезирующие препараты.

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ (гипогликемическая болезнь) – заболевание, характеризующееся приступами гипогликемии, обусловленными абсолютным или относительным повышением уровня инсулина.

Этиология, патогенез. Играют роль опухоли островков Лангерганса (инсулиномы), диффузная гиперплазия β-клеток поджелудочной железы, заболевания ЦНС, печени, внепанкреатические опухоли, секретирующие инсулиноподобные вещества, опухоли (чаще соединительнотканного происхождения), усиленно поглощающие глюкозу, недостаточная продукция контринсулярных гормонов и др. Гипогликемия приводит к нарушению функционального состояния ЦНС, повышению активности симпато адреналовой системы.

Симптомы, течение. Заболевают в возрасте 26–55 лет, чаще женщины. Приступы гипогликемии возникают обычно утром натощак, после длительного голодания; а при функциональном гиперинсулинизме – после приема углеводов. Физическая нагрузка, психические переживания могут являться провоцирующими моментами.