Этиология, патогенез.
Причиной первичной вегетативной недостаточности являются дегенерация нейронов вегетативных ганглиев (первичная вегетативная невропатия), боковых рогов спинного мозга и центральных вегетативных структур (мультисистемная атрофия). Вторичная вегетативная недостаточность может возникать при полиневропатиях, а также при заболеваниях центральной нервной системы.Симптомы.
Дисфункция сердечно-сосудистой системы чаще всего проявляется ортостатической гипотензией, гипертензией в положении лежа, постуральной тахикардией, фиксированным пульсом (отсутствием нормальных колебаний частоты сердечных сокращений в зависимости от дыхательного цикла, физической нагрузки, положения тела). Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта вызывает ощущение распирания в эпигастральной области после приема пищи, тошноту, рвоту, склонность к запорам и поносам. Сексуальная дисфункция с нарушением эрекции у мужчин, снижением чувствительности клитора и сухостью влагалища у женщин часто бывает наиболее ранним проявлением вегетативной недостаточности. Нарушение мочеиспускания выражается в учащенном мочеиспускании, необходимости натуживания в начале мочеиспускания, выделении мочи по каплям после основного мочеиспускания, ощущении неполного опорожнения мочевого пузыря. Часто отмечается ночная полиурия, а также гипогидроз или ангидроз, но у части больных отмечается компенсаторный региональный гипергидроз (например, в области лица, особенно при приеме пищи, или в дистальных отделах конечностей) либо ночные поты. Вследствие симпатической денервации зрачка возникает миоз и нарушение зрительной адаптации в темноте; в последующем снижаются реакции зрачков на свет, тогда как реакция на аккомодацию и конвергенцию некоторое время может оставаться сохранной.Диагноз.
Диагностика вегетативной недостаточности облегчается при выявлении сопутствующих неврологических синдромов, указывающих на поражение центральной или периферической нервной системы. В случае изолированной вегетативной недостаточности важно исключить другие причины, способные вызвать сходную симптоматику, – передозировку лекарственных средств, заболевания крови, сердечно-сосудистой системы, эндокринные расстройства, электролитные нарушения.Лечение.
Симптоматическое лечение определяется ведущим синдромом. При ортостатической гипотензии нужно избегать провоцирующих факторов: натуживания, резких изменений положения тела, тепловых процедур, перегревания, приема алкоголя, длительного постельного режима. Следует по возможности отменить сосудорасширяющие средства, симпатолитики, диуретики, антидепрессанты или уменьшить их дозу, увеличить потребление поваренной соли (до 4–10 г/сут) и жидкости (до 3 л/сут). Если перечисленные меры недостаточно эффективны, прибегают к лекарственным средствам, повышающим объем циркулирующей крови (флудрокортизон) или увеличивающим сосудистый тонус (мидодрин, дигидроэрготамин). Иногда полезны нестероидные противовоспалительные средства, эритропоэтин, β-адреноблокаторы. Для уменьшения ночной полиурии на ночь применяют адиуретин. При парезе желудка и кишечника назначают метоклопрамид, домперидон, цизаприд, антихолинэстеразные препараты, при диарее – лоперамид или кодеина фосфат.ВЕГЕТАТИВНЫЕ КРИЗЫ
– пароксизмальные состояния неэпилептической природы, которые связаны с активацией центральных (надсегментарных) вегетативных структур и проявляются полиморфными вегетативными расстройствами.Этиология, патогенез.
К редким причинам кризов относятся органические поражения гипоталамуса, лимбической системы, стволовых структур, соматические заболевания, эндокринные нарушения, прием препаратов с симпатомиметической активностью, психиатрические заболевания. В подавляющем же большинстве случаев вегетативные кризы возникают в отсутствие признаков какого-либо иного заболевания и, сопровождаясь отчетливыми аффективными изменениями, представляют собой особую форму невротического расстройства, доминирующим проявлением которого являются повторяющиеся психовегетативные пароксизмы или панические атаки. Доказано существование наследственной предрасположенности.