Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, рентгенологические изменения – двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»). При развитии плеврита появляется боль в грудной клетке при дыхании, иногда выслушивается шум трения плевры.

Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритом, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.

Лабораторные данные не характерны, исключение составляют специфические для системной склеродермии антитела. Могут наблюдаться умеренная анемия, умеренные лейкоцитоз или лейкопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50–60 мм/ч) при подостром. При исследовании мочи обнаруживают микрогематурию, протеинурию, цилиндрурию, лейкоцитурию.

Диагноз основывается на характерных симптомокомплексах, предположить системную склеродермию можно при сочетании синдрома Рейно, суставного синдрома и плотного отека кожи. Далее приведены диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации.

А. «Большой» критерий – проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).

Б. «Малые» критерии – склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев); рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев; двусторонний базальный легочный фиброз (двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; возможно «сотовое легкое»; эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких).

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасцитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должны быть либо «большой» критерий, либо, по крайней мере, 2 «малых» критерия.

Лечение включает антифиброзную терапию при остром, противовоспалительную – при подостром и сосудистую – при хроническом течении заболевания, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата, профилактику и лечение поражения внутренних органов.

Отчетливым антифиброзным, умеренным иммунодепрессивным и сосудистым действием обладает D-пеницилламин, особенно показанный при быстром прогрессировании болезни. Препарат применяют в дозе 125 мг через день. При развитии побочных эффектов (диспепсия, протеинурия, гиперчувствительность, лейкопения, тромбоцитопения, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата.

Активная противовоспалительная терапия глюкокортикоидами (не более 15–20 мг преднизолона в сутки) показана при явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит).

При синдроме Рейно, легочной и ренальной гипертензии широко применяют блокаторы кальциевых каналов (ретардированные формы нифедипина в дозе 30–60 мг в сутки). Терапию при хорошей переносимости проводят длительно, месяцами. Вазодилататоры целесообразно сочетать с антиагрегантами (пентоксифиллином, дипиридамолом, тиклопидином и др.). При тяжелых сосудистых язвенно-некротических поражениях конечностей, при почечном кризе применяют простагландин Е (альпростадил). Больные должны избегать длительного воздействия холода, держать руки в тепле, отказаться от курения, избыточного приема кофеина и препаратов, провоцирующих возникновение вазоспазма (например, β-адреноблокаторов), избегать стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации.

При развитии почечного криза показано как можно более раннее применение ингибиторов АПФ (каптоприл 12,5–50 мг в сутки, эналаприл 10–40 мг в сутки), менее эффективны антагонисты кальция (пролонгированные формы нифедипина). В случае прогрессирования почечной недостаточности необходим гемодиализ.